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视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSDs）是一种自身免疫性疾病，其中血清 AQP-4 IgG 抗体具有高度特异性。AQP-4 在脑室周围及脊髓表达水平高。极后区（AP）位于延髓背侧，是化学敏感性呕吐中枢，AQP-4 表达水平高。极后区综合征，即不能解释的呃逆、恶心、呕吐，在 2015 年 NMOSDs 诊断标准中被作为一项核心临床特征，还可作为一次脊髓炎病程。
之前的研究提示脊髓病灶扩散至极后区为 NMOSDs 特异性特征。然而，在临床实践中曾遇到许多非 NMOSD 的长节段脊髓病变，也可扩散到极后区，有的并不伴有特征性的临床表现，那么这种影像学或临床表现的极后区综合征对 NMOSDs 的特异性到底如何呢。
为此，来自梅奥诊所神经科的 Flanagan 教授及其同事开展了一项回顾性研究，旨在评估扩散到或伴随极后区 / 延髓背侧病变的长节段颈髓病变是否对 NMOSDs 具有特异性，结果于 2017.1.9 在线发表在 JAMA Neurology 杂志上。
本研究在梅奥诊所的血清 AQP-4 IgG 抗体阳性的 NMOSD 脊髓炎数据库（1996-2014）及长节段脊髓病数据库（1996-2016）中回顾分析了存在颈髓病灶的患者资料。对于那些 MRI 显示具有延髓背侧受累的患者，进一步评估其临床资料，是否在行 MRI 的 6 周内存在恶心、呕吐或呃逆。
研究共分析了 236 例累及颈髓的长节段脊髓病变患者资料。其中，180 例归因于 NMOSDs 疾病，56 例归因于其他病因，包括结节病（29 例）、脊椎关节黏连（16 例）、淋巴瘤（6 例）、脊髓梗死（3 例）、硬脊膜动静脉瘘（1 例）及副肿瘤性脊髓炎（1 例）。
47 例（19.9%）为颈髓病变扩散至或合并延髓背侧受累。颈髓病变扩散至延髓背侧的病例在 NMOSDs 组与其他病因组的所占比例没有显著差异。然而，在这些延髓背侧受累病例中，NMOSDs 组患者出现难治性恶心、呕吐的概率明显大于其他病因组。NMOSDs 组患者也倾向于更易出现呃逆，虽然未达到统计学意义。
该研究反驳了长节段脊髓病变扩散至极后区对 NMOSDs 疾病高度特异这一错误概念，表明这类病变还可存在于多种其他疾病。然而，当扩散于极后区的病变合并难治性恶心、呕吐时，则对 AQP-4 抗体阳性的 NMOSD 高度特异，这也证明了 2015 年 NMOSD 诊断标准的实用价值，因为该诊断标准更强调极后区综合征的临床特征，而非 MRI 特征。
来源：丁香园”。
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