| 2014-11-21 09:40来源：丁香园作者节段较短的横贯性脊髓炎 (STM;< 3 个脊髓节段 ) 被认为是不典型的视神经脊髓炎（NMO）谱系疾病（NMOSD）的一种。没有鉴别出 STM 可能发生 NMOSD 的可能性会导致诊断和治疗延误，增加残疾的发生。抗水通道蛋白 -4-IgG 抗体（AQP4-IgG）阳性是 NMOSD 特征性表现，尽管 AQP4-IgG 有助于鉴别 STM 和NMOSD，然而有部分 STM 患者也表现为 AQP4-IgG 阳性，因此需要仔细鉴别。近期，发表于 JAMA Neurology 杂志中一项研究对两种脊髓炎类型进行了鉴别，该研究目的在于明确在初始症状以脊髓炎为表现的 NMOSD 患者中节段较短病灶的发生频率，并比较 AQP4-IgG 血清型阳性和阴性的 STM患者的人口统计学、临床和放射学特征的差异。旨在为临床诊断和鉴别提供线索和依据。研究结果表明 NMOSD 患者中 STM 的发生比例不是很高，但如果出现则会会导致诊断和治疗延迟。对临床和影像学特征进行仔细的判断将有助于鉴别 NMOSD 和 STM 患者。研究者回顾了梅奥诊所从 1996 年到 2014 年就诊的所有 AQP4-IgG 抗体阳性的患者病历和影像学资料。纳入研究的标准包括：首次 STM 发作，症状发作的 90 天内进行 MRI 检查，脊髓 T2 像上高信号少于 3 个脊髓节段，AQP4-IgG 抗体阳性以及最终诊断为 NMO 或者 NMOSD。排除了 151 例首发症状为纵向扩展性横贯性脊髓炎的患者。采用 AQP4-IgG 抗体阴性的 STM 患者作为对照组。 主要终点及评估指标为延迟诊断的时间（月份），临床和影像学特征，以及通过是否能够行走评估残疾的状态。 研究结果发现 25 例 AQP4-IgG 抗体阳性初始表现为 STM 的患者占所有首发症状为脊髓炎的 NMOSD 患者的14%。其中 10 例 NMOSD 患者首发症状就是 STM，另有 13 例患者有前驱期视神经炎症状，2 例患者有前驱期的恶心和呕吐发作。与初始表现为纵向扩展性横贯性脊髓炎的患者相比，当初始发作的病灶节段较短时，其延迟就诊 / 治疗的时间更长。在 AQP4-IgG 抗体阳性的 STM 患者中，92% 的患者发生了后续的脊髓炎纵向扩展。与 27 例 AQP4-IgG 抗体阴性的 STM 患者相比，AQP4-IgG 抗体阳性的 STM 患者中以下特征更常见，包括：非白人种族 / 民族；强直性痉挛；合并自身免疫性疾病；磁共振成像显示中央脊髓病变，T1 低信号以及与多发性硬化不一致的脑部病灶；缺乏脑脊液寡克隆区带。研究结论认为，NMOSD 患者中节段较短的横贯性脊髓炎并不常见，当其出现时，通常会导致诊断和治疗延迟。在该研究中明确的临床和影像学特征将有助于筛选出现 NMOSD 高危风险的 STM 患者。节段较短的横贯性脊髓炎并不能排除进行 AQP4-IgG 抗体检测或者 NMOSD 诊断。：幸福的味道
|
发新帖
