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MOG抗体的特发性炎性脱髓鞘疾病

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发表于 2019-1-27 22:22:21 | 显示全部楼层 |阅读模式

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近年来有关髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(myelin oligodendrocyte glycoprotein,MOG)抗体的特发性炎性脱髓鞘疾病(idiopathic inflammatory demyelinating disease,IIDDs)的研究增多,该抗体介导的炎性脱髓鞘疾病可能成为一类IIDDs的新类型,有学者称之为MOG抗体介导的IIDDs(简称为“MOG抗体病”)。此类疾病临床表现与其他类型IIDDs有一定的重叠,这些表现在AQP4抗体阴性视神经脊髓炎谱系病(neuromyelitis optica spectrum disease,NMOSD)、急性播散性脑脊髓炎(acute disseminated encephalomyelitis,ADEM ) 、复发性视神经炎(relapsing inflammatory optic neuritis,RION) 、双侧视神经炎(bilateral inflammatory optic neuritis,BION)和急性横贯性脊髓炎(acute transverse myelitis,TM)等疾病中更常见。本文就MOG抗体病的流行病学、临床表现、实验室检查、诊断、治疗及预后等方面进行探讨。

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MOG抗原及MOG‐IgG

1.1 MOG抗原  人类的MOG抗原是一种单跨膜蛋白,属于免疫球蛋白超家族,全长由218个氨基酸构成。MOG抗原仅表达于中枢神经系统少突胶质细胞质膜上,位于髓鞘最表面,在髓鞘构成中所占比例不足0.05%。MOG抗原参与髓鞘黏附,维持髓鞘完整性;在补体经典激活途径中具有免疫调节作用;并可作为病原体潜在的结合位点引起中枢神经系统感染。


1.2 MOG抗体的检测  MOG抗体可分为非致病性抗体及致病性抗体两大类,非致病性抗体主要包括识别线型MOG抗原表位的抗体,致病性抗体识别具有空间立体结构的折叠型糖蛋白。应用酶联免疫吸附法(enzyme-linked immunosorbent assay,ELISA)或蛋白印迹法均可检测出两种抗体。识别线型MOG抗原的抗体在健康人和患者血清中均可被检出,故认为其不具有致病性。细胞转染技术(cell-basedassay,CBA)常用于检测致病性MOG抗体,此方法使用编码人全长MOG抗原的RNA转染细胞,可在细胞表面表达出具有正确立体构型和糖基化的MOG,仅结合致病性抗体。还有报道应用四聚体放射免疫法(tetramer radioimmunoassay)检测致病性MOG抗体,此方法抗原‐抗体亲合力更高,可以特异性识别折叠型MOG,其敏感性更高。

1.3 MOG‐IgG的致病机制  目前关于MOG抗体病的确切致病机制仍不清楚,大部分研究认为,识别MOG抗原的特异性B细胞可能存在于外周血,但由于骨髓中缺乏MOG抗原表达,使MOG特异性未成熟B细胞处于无反应状态,同时由于缺乏相应的辅助T细胞(Th细胞)辅助作用,识别MOG特异性B细胞不能活化,而仅在外周血中增殖。当嗜神经病毒感染机体时,血-脑屏障被破坏,MOG抗原漏入外周,激活CD4+T细胞,对MOG特异性B细胞募集和激活增加,产生大量MOG-IgG;同时促炎T细胞进入中枢,募集MOG特异性B细胞流入中枢,产生相应抗体。在一些体外实验中已证实MOG-IgG可以通过补体和抗体途径介导细胞杀伤作用。而CD4+T细胞在一些细胞因子诱导下分化为Th1、Th17、Th9细胞,分泌TFN-γ、白细胞介素(IL)-12、IL-23、IL-17A等因子,通过趋化因子吸引不同种类免疫细胞,如髓样细胞、巨噬细胞等,诱发炎性级联反应,介导中枢髓鞘脱失。还有研究者在表达识别MOG的特异性T细胞受体的转基因老鼠中可以观察到自发的视神经炎,支持T细胞在MOG抗体病中起重要作用。

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http://m.neurologyclub.org/nd.jsp?mid=15&id=753&searchword=mog
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