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什么是MS
多发性硬化(multiple sclerosis,MS)多发性硬化(MS)是一种炎性脱髓鞘病,大多数病人会出现病情的反复复发和治疗后不同程度的好转相交替,核磁共振(MRI)显示病灶可位于大脑、小脑、脊髓和视神经等部位。因为病损部位不同,可以出现偏瘫、截瘫、视力障碍、失语、癫痫发作、精神障碍等症状。
什么是NMO
视神经脊髓炎(neuromyelitis optica,NMO) 现在多称为:视神经脊髓炎谱系疾病(neuromyelitis optica spectrum disorder,NMOSD),是主要表现反复复发的视神经炎、脊髓炎的一种自身免疫性疾病。大部分患者血中的水通道蛋白抗体、即AQP-4抗体阳性,一小部分患者MOG抗体阳性。
关于MOG抗体阳性:目前说法不一,但普遍认为也是,叫做MOG阳性NMOSD,大部分患者血清水通道蛋白4(AQP-4)抗体阳性,一小部分患者MOG(少突胶质细胞糖蛋白)抗体阳性。
急性期用药
激素(糖皮质激素) 急性期住院输液: 一般都是使用的叫甲泼尼龙的,进口 减量期间口服的一般是叫醋酸泼尼松(或强的松)片的,也有口服的叫甲泼尼龙(美卓乐)的。美卓乐对肝脏的影响小一些,但美卓乐没有包衣,太苦,大剂量口服很难下咽,醋酸泼尼松容易吞咽。
血浆置换 多用于激素不敏感治疗无效的患者,也有作为防复发使用的
丙种免疫球蛋白 俗称丙球,不太推荐,在激素无效的情况下可以尝试配合激素使用,也有用于后期定期注射防复发使用,但是效果不肯定,价格昂贵,单只700元左右,而且有过敏和感染血液病的风险
防复发用药 目前中国市场上销售的适应症为多发性硬化的药物有两种,另有批准上市的一种,审批中药物一种,视神经脊髓炎暂时无一线治疗药物,多使用免疫抑制剂类药物控制。
多发性硬化药物:一线 倍泰龙(注射用重组人干扰素β1b) 针剂,隔日注射 2017年已加入医保谈判目录,各地执行情况不同,具体报销情况需要咨询当地医保局。 但是在2019年的医保谈判中退出了,多地医保报销持续到6月份
奥巴捷(特立氟胺) 2018年新上市药物,口服 一天一粒 一盒28粒 2019年已进国家医保谈判目录,报销比例个省份不同,具体请咨询医保所在地医保局
最新: 捷灵亚(Gilenya) fingolimod,芬戈莫德 已获批中国上市销售,销售价格为人民币10500/盒,购买药品有一个保险,可以享受返还2500元,返还后每盒8000人民币
西尼莫德片(siponimod) 一款可以用于多种类型多发性硬化症的药物 在中国已纳入优先审批 有希望让国人用药与世界同步
免疫抑制剂 看清楚,是免疫抑制剂,抑制的,多数在病情缓解期用来防止复发的。
常见免疫抑制剂:
1.硫唑嘌呤片 (硫唑嘌呤片是化学名称,市场上销售的进口的一种叫依木兰{约300元},国产的最常用的是上海信宜制药的{约50元},还有一个是北京嘉林制药的)
2.吗替麦考酚酯分散片 吗替麦考酚酯是化学名称,
市场销售的进口的一般为以下几种: 罗氏的叫骁悉,价格略高。 胶囊装(吗替麦考酚酯胶囊)
合资杭州中美的叫赛可平 价格低于骁悉 吗替麦考酚酯片和吗替麦考酚酯分散片 分散片因为更容易体内分解吸收,使用率较多一些
还有一个成都的叫扶异
3.利妥昔单抗 市场上最常用的是叫美罗华的,进口药物,静脉注射,此药物应用比较严谨,购买,存储,使用必须在医生指导下医院注射使用。 国内现在有复兴制药仿制的
4.他克莫司 他克莫司胶囊(普乐可复) 安全性副作用稍好一些,但有效证据不如吗替麦考酚或硫唑嘌呤多,而且很贵啊。。
5.其他免疫抑制剂 米托蒽醌(米托蒽醌,主要用于高活动度和继发进展型MS,即SPMS,静脉注射,必须在熟悉免疫抑制剂的医生指导下,医院住院应用。) 环磷酰胺 甲氨蝶呤
辅助用药 激素输液期间: 激素大剂量输液期间,补钾补钙护胃护肝,活血类的药物,医生会根据情况下医嘱。出院后此类也有带药。
其他: 针对一些因疾病引起的症状用药: 卡马西平、奥卡西平 加巴喷丁、普瑞巴林 巴氯芬 甲钴胺、维生素B 抗焦虑抗抑郁药物 缓解失眠、便秘的药物等等 提醒大家不要抵触心理医生,和医生开出的一些抗焦虑抗抑郁药物,人在不可抗拒自己情绪意识的时候,药物治疗也是一种选择
医院住院期间,有些医生可能会给病人加一些营养神经的药物配合治疗,此类药物多为自费的进口药物,价格略贵,例如小牛血清去蛋白提取物注射液,鼠神经生长因子等等,此类药物效果不明确,此处并不推荐使用。
等等。。。
医学检查类 医生会根据病人情况做多种检查,有些比较复杂难确诊的可能需要做更多的检查。
MRI-核磁共振 磁共振检查非常重要,能反应病灶部位、数量、是否有新发病灶、是否治疗后病灶减少等等,当然了,磁共振的检查部位、是否需要增强或强化等问题比较专业,建议还是依据有经验的医生的意见决定。
AQP4--水通道蛋白4抗体和MOG抗体 抽血检查,多用于区分MS和NMO诊断用
腰穿、脑脊液检查 无论是MS还是NMO,腰穿都很重要。取出的脑脊液可以化验蛋白质含量、白细胞数量、寡克隆区带、感染指标、24小时鞘内合成率等。
其他检查: 因为诊断MS和NMO,需要除外其他相似的疾病,因而多数情况下还需要进行其他多种检查,包括但不限于诱发电位,肌电图,脑血管MRA或CTA、视野等等。
MS多发性硬化的分型 RRMS--复发-缓解型(relapsing remitting,R-R) 临床最常见,一半以上的MS患者是这个类型,约85%的患者发病时表现为RRMS,疾病早期出现多次复发和缓解,可急性发病或病情恶化,之后可以恢复,两次复发间病情稳定。 SPMS--继发进展型(secondary-progressive,SP) RRMS患者经过多次复发或一段时间后,可能会转变为此型,病情进行性加重不再缓解,可以伴或不伴急性复发。 PPMS--原发进展型(primary-progressive,PP) 约占10%,起病年龄偏大(40~60岁),发病后走路拖步或不稳、动作笨拙、眼震、复视等神经功能障碍在相当长时间内缓慢进展、逐渐加重,出现截瘫、小脑或脑干症状等。 PRMS--进展复发型(primary-relapsing,PR) 临床罕见,在原发进展型病程基础上同时伴急性复发
视神经脊髓炎(NMO)现在基本上统称为视神经脊髓炎谱系(NMOSD) 一般来说,绝大部分NMOSD都是反复复发的,基本上不会进行性加重。 NMOSD复发时的治疗和MS相似,主要是激素冲击、血浆置换治疗,丙球疗效低。防止病情复发是重要的治疗原则,需要长期应用免疫抑制剂,如硫唑嘌呤、吗替麦考酚酯、他克莫司、美罗华等。
感谢中日友好医院医院神经内科矫毓娟医生的校对审核。
修改于2019年2月23日
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