NMO视神经脊髓炎新手知识
什么是NMO 视神经脊髓炎（neuromyelitis optica，NMO）是视神经与脊髓同时或相继受累的急性或亚急性脱髓鞘病变。该病由德维克(Devic 1894）首次描述，其临床特征为急性或亚急性起病的单眼或双眼失明，在其前或其后数日或数周伴发横贯性或上升性脊髓炎，后来本病被称为德维克病或德维克综合征。什么是髓鞘 人体的神经系统，就类似我们常见的电线，电线外部有一层绝缘皮，里面是金属导线。神经系统也是如此，里面是神经轴索，用于传导神经信号，外面包裹着一层组织，这层组织就是髓鞘。如果电线外部的绝缘皮被破坏，电线就会短路无法传递，同理，当髓鞘被破坏时，神经轴索传导的神经信号也将发生障碍，甚至无法传递。MS和NMO在发病时，免疫系统主要攻击的就是神经髓鞘。包括脑部、脊髓、视神经等不同部位的髓鞘，都可能受到攻击。
NMO临床表现 NMO主要有视神经和脊髓两大组症候，部分患者合并有脑干损害症状。大约一半的病人以孤立视神经炎起病，其中20%的病人双侧视神经炎；一半的病人以孤立的脊髓炎起病；10%的病人视神经及脊髓同时受累。
视神经症候常表现为急性视神经炎或球后视神经炎。急性起病者在数小时或数天内单眼视力部分或全部丧失，某些患者在视力丧失前一两天出现眶内疼痛，眼球运动或按压时明显，眼底可见视盘炎或球后视神经炎。亚急性起病者1～2 个月内症状达到高峰。少数呈慢性起病，视力丧失在数月内稳步进展，进行性加重。脊髓症候以横惯性脊髓损害较为多见，包括有脊髓相应病变平面以下传导束型深浅感觉、运动障碍及膀胱直肠功能障碍，神经根性疼痛、痛性痉挛，Lhermitte征，高颈段受累者可出现呼吸肌麻痹症候。脑干症候包括①顽固性呃逆、恶心、呕吐等延髓颈髓交界区受累症状，此表现在NMO 中相对特异，有些病例为唯一首发表现。②间脑病变可出现嗜睡、困倦、低钠血症等。
NMO的类型（1）单时相病程NMO：占10-20%，欧洲相对多见，病变仅限于视神经和脊髓，视神经炎多为双侧同时受累与脊髓炎同时或相近(1 月内)发生，神经功能障碍常较复发型NMO 重。但是生存期较长。（2）复发型 NMO：占80%-90%，亚洲相对多见，初期多表现为单纯的孤立视神经炎或孤立脊髓炎，仅约10%的患者首次发病视神经脊髓同时受累。（3）进展型NMO :少见。（4）视神经脊髓炎谱系疾病：2010年欧洲神经病学联盟（EFNS）将 NMOSDs明确定义，特指一组潜在发病机制与NMO 相近，但临床受累局限，不完全符合NMO诊断的相关疾病。①受累部位局限的类型，如长节段横断性脊髓炎(1ongitudinally extensive transverse myelitis，LETM)、复发性孤立性视神经炎(recurrent isolated opticneuritis，RION)和双侧视神经炎(bilateraloptic neuritis，B0N)。②在器官特异性或非器官特异性自身免疫疾背景下发生的 NMO。③伴有症状性或无症状性脑内病灶的不典型病例。④亚洲国家的视神经髓型 MS(optic-spinal MS，OSMS)。
NMO的相关检查 脑脊液检查、磁共振成像，血清NMO-IgG，血清自身抗体和神经眼科检查（视敏度，视野检查，视网膜厚度，视野诱发电位）
l MS与NMO的区别
鉴别特点MSNMO
1流行病学
男：女比例1：（2-3）1:（5-10）
发病年龄20–40 岁30-40岁
2病程
类型复发-缓解型复发型，早期复发率高
病情较轻，恢复较好严重，不完全恢复
永久性残疾通常在进展期和复发相关
3临床表现
受累部位视神经、脊髓、小脑、脑干、大脑半球视神经和脊髓
脊髓炎APTMACTM，累及延髓导致顽固恶心、呃逆或呼吸衰竭
视神经炎轻或中度严重 ，可双侧同时或相继快速发生
脑部症状常见（复视、核间性眼肌麻痹、偏身感觉障碍或无力）可有（脑病，下丘脑功能障碍）
4辅助检查
脊髓MRI少于2个脊髓节段超过3个或更多脊髓节段
非对称性偏心分布，累及脊髓后部灰质中央或整个脊髓横断面
没有或很少肿胀伴肿胀和钆增强
脑部MRI脑室旁、近皮质、幕下MRI正常或不符合MS特征（环绕脑室管膜周围区域）
长轴垂直于脑室壁的圆形结构融合、线样病灶
CSF白细胞增多<15 ×10∧6/ L单核细胞为主；细胞增多可>50×10∧6/ L中性粒细胞为主
蛋白升高不常见（<100 mg/dl ）蛋白升高常见（>150 mg/dl）
OCB阳性OCB阴性
血清MO-IgG罕见常见
5合并自身抗体或系统性炎症疾病罕见常见
髓鞘的再生性万幸的是，髓鞘有相当强的再生能力，所以发病时髓鞘虽然受到了破坏，但是如果及时控制病情，制止这种破坏，等病情稳定下来进入缓解期，随着时间的推移，髓鞘又会重新再生出来，从而慢慢恢复原先的神经传导能力。
NMO的治疗原则：一、及时治疗；二、降低复发率急性期发病了要立刻就医治疗，譬如冲击激素，控制病情，千万不能拖。要及时抑制免疫系统对髓鞘的破坏，不要让免疫系统对髓鞘的伤害过大，这样髓鞘的再生会比较容易完成，病人恢复得就快。如果发病不及时治疗，免疫系统对髓鞘的伤害过大，那么髓鞘可能就无法完全再生出来，留下后遗症。那么为什么很多病人无法恢复完全呢？这是因为他们的复发率太高，还没等到这回的髓鞘完全恢复，下一次复发又来了，对髓鞘又进行了另一次伤害。重重叠叠的伤害，导致髓鞘无法恢复。所以控制复发率是治疗此病的关键。只要不复发，髓鞘总是在慢慢再生的，身体就能慢慢恢复起来，虽然不一定能完全恢复，但是总能恢复到一个比发病时要好很多的状态。
NMO的急性期治疗1．糖皮质激素：应用原则是—大剂量，短疗程，减药为先快后慢，后期减至小剂量长时间维持。一般常见方法：甲泼尼龙1g，静滴1/日×3-5天， 500mg静滴1/日×3天， 240mg静滴 1/日×3天，120mg 静滴 1/日×3 天，60mg 口服后缓慢阶梯减量至小剂量长时间维持。对激素依赖性患者，激素减量过程要慢，可每周减5mg,至维持量(每日 2-4片)，小剂量激素须长时间维持2．血浆置换(plasma exchange，PE)：与血浆中的自身抗体、补体及细胞因子等被清除有关。对于症状较重及糖皮质激素治疗无效的患者有一定效果。用激素冲击治疗无效的 NMO 患者，用血浆置换治疗约 50%仍有效。经典治疗方案通常为在 5-14 天内接受 4-7 次置换，每次置换约 1-1.5 倍血浆容量。一般建议置换 3-5 次，每次血浆交换量在 2-3L，多数置换 1-2 次后见效。3. 静脉注射大剂量免疫球蛋白(Intravenous immunoglobulin, IVIg)：可用于急性发作，对激素反应差的患者。用量为0.4g/kg/d，静滴，一般连续用 5天为一个疗程。4. 激素联合其他免疫抑制剂：激素冲击治疗收效不佳时，尤其合并其他自身免疫疾病的患者，可选择激素联合其他免疫抑制剂治疗方案。如联合环磷酰胺治疗，终止病情进展。
NMO的对症治疗通过支持治疗，可以使患者的功能障碍得到改善并提高其生活质量。1. 痛性痉挛：可应用卡马西平、加巴喷汀、巴氯芬等药物。对比较剧烈的三叉神经痛、神经痛，还可应用普瑞巴林。2. 慢性疼痛、感觉异常等：可用阿米替林、选择性去甲肾上腺素再吸收抑制剂（SNRI）、去甲肾上腺素能和特异性5羟色胺能抗抑郁剂（ NaSSA）、普瑞巴林等药物。3. 抑郁焦虑：可应用选择性5羟色胺再吸收抑制剂（SSRI）、SNRI、NaSSA类药物以及心理辅导治疗。4. 乏力疲劳：可用莫达非尼、金刚烷胺。5. 震颤：可应用盐酸苯海索、盐酸阿罗洛尔等药物。6. 膀胱直肠功能障碍：尿失禁可选用丙咪嗪、奥昔布宁、哌唑嗪等；尿潴留应间歇导尿，便秘可用缓泻药，重者可灌肠。7. 性功能障碍：可应用改善性功能药物等。8. 认知障碍：可应用胆碱酯酶抑制剂等。9. 行走困难：可用中枢性钾通道拮抗剂。10. 下肢痉挛性肌张力增高：可用巴氯芬口服，重者可椎管内给药，也可用肉毒毒素A。
NMO的预后 NMO临床表现较典型MS严重，MS发作后常进入缓解期或慢性进展期，NMO患者多因一连串发作而加剧。单相型病损重于复发型，但长期预后如视力、肌力、感觉功能均较复发型好。复发型NMO预后差，多数患者呈阶梯式进展，发生全盲或截瘫等严重残疾，患者死亡原因往往是因为死于呼吸衰竭。但是如果采取积极的预防措施,完全可以延缓病程发展速度,更长时间内保证生活质量。
NMO缓解期的治疗（预防复发的药物） 经过急性期的治疗，NMO 多数都可转入缓解期，突然停药或治疗依从性差都极易导致 NMO 复发。对于急性发作后的复发型 NMO 及NMOSDs 同时合并血清 NMO-IgG 阳性者应早期预防治疗。目前的方案有硫唑嘌呤，吗替麦考酚酯，美罗华，米托蒽醌，环磷酰胺，甲氨蝶呤，静脉注射免疫球蛋白及强的松。硫唑嘌呤、吗替麦考酚酯与利妥昔单抗是最常用的长期预防性药物。 干扰素、那他珠单抗及芬戈莫德可能会使NMO病情加重。1.硫唑嘌呤硫唑嘌呤完全起效需4-6个月，在完全起效前可合用小剂量激素。对于AQP4抗体阳性患者应长期应用免疫抑制剂，以防止复发。用法：按体重 2-3mg/(kg.d)单用或联合口服泼尼松〔按体重1mg/(kg.d)〕，通常在硫唑嘌呤起效后将泼尼松渐减量。对于AQP4抗体阳性患者应长期应用免疫抑制剂，以防止复发。副作用：发热、恶心、呕吐、白细胞降低、血小板减少、胃肠道、肝功能损害、肌痛、感染、轻度增加罹患肿瘤风险等。在用药治疗初期应每周监测血常规，其后可改为每2周一次，稳定后 1-2月复查一次，并应保证每 2-3个月复查肝功能。2. 吗替麦考酚酯通常用于硫唑嘌呤不耐受患者的治疗。1～3g/d，口服。常见的副作用有胃肠道症状和增加感染机会。3.利妥昔单抗利妥昔单抗是特异性针对 CD20 的单克隆抗体，能够有效减灭 B 淋巴细胞，从而达到治疗目的。优点是起效快（2周内完全起效），每六个月输液2次。
什么是激素以及激素的种类 激素（Hormone）音译为荷尔蒙。希腊文原意为“奋起活动”，它对肌体的代谢、生长、发育、繁殖、性别、性欲和性活动等起重要的调节作用。就是高度分化的内分泌细胞合成并直接分泌入血的化学信息物质，它通过调节各种组织细胞的代谢活动来影响人体的生理活动。由内分泌腺或内分泌细胞分泌的高效生物活性物质，在体内作为信使传递信息，对机体生理过程起调节作用的物质称为激素。它是我们生命中的重要物质。 激素按化学结构大体分为四类。第一类为类固醇，如肾上腺皮质激素（皮质醇、醛固酮等）、性激素（雌激素、孕激素及雄激素等）。第二类为氨基酸衍生物，有甲状腺素、肾上腺髓质激素、松果体激素等。第三类激素的结构为肽与蛋白质，如下丘脑激素、垂体激素、胃肠激素、胰岛素、降钙素等。第四类为脂肪酸衍生物，如前列腺素。我们用的激素是什么及其作用 临床常用的皮质激素是指糖皮质激素。糖皮质激素（glucocorticoid，GCS）是由肾上腺皮质中束状带分泌的一类甾体激素，主要为皮质醇（cortisol），具有调节糖、脂肪、和蛋白质的生物合成和代谢的作用，还具有抑制免疫应答、抗炎、抗毒、抗休克作用。 复发时大量冲击激素主要是为了：抑制炎症反应，促进白细胞凋亡及抑制多形核白细胞迁移,可减轻疾病的炎性活动及进展，保护神经功能。我们治疗时所用的糖皮质激素种类 糖皮质激素类药物按其作用时间的长短分为短效激素（可的松、氢化可的松等），中效激素（泼尼松、泼尼松龙、甲泼尼龙）和长效激素（地塞米松、倍他米松）。长效激素的抗炎效力强，作用时间长，但对HPA的抑制较严重，适宜于长疗程的用药，只可作为临时性用药。例如抗过敏常予静脉注射地塞米松。而治疗慢性的自身免疫性疾病，如用地塞米松无论是注射还是口服均不合理，如果病情严重或不能口服，则应该静脉注射甲泼尼龙，而不是地塞米松。虽然短效激素对HPA的危害较轻，但其抗炎效力弱，作用时间短，也不适宜于治疗慢性自身免疫性疾病，临床上主要用其作为肾上腺皮质功能不全的替代治疗。临床上治疗自身免疫性疾病主要是选用中效激素，其中最常用的是泼尼松。泼尼松是前体药，进入体内后需在肝脏代谢为泼尼松龙才能发挥其生物活性。因此，对于肝功能正常者，可选用泼尼松；而肝功能严重受损害者，则需选用泼尼松龙或甲泼尼龙。对于自身免疫性疾病，如果需要静脉注射激素，则应选用甲泼尼龙。冲击药物：主要是甲强龙（甲泼尼龙）口服药物：主要是美卓乐（强的松龙）和醋酸泼尼松（强的松)
为什么激素必须在医生指导下科学停药1．突然停药或过快停药可能导致疾病的反跳现象，即重新出现用药前的症状2．长期用药者减量过快或突然停药，可引起肾上腺皮质功能不全。突然停药后，如遇到应激状态，可因体内缺乏GCS而引发肾上腺危象发生。激素的常见副作用与防治方法 激素顿服的患者服药时间应定在早晨8点前，饭后服用，以尽可能符合皮质激素的生理分泌规律并减少对胃肠道的刺激。在撤药时，应采取逐渐减量的方式，以使自身的皮质功能得以逐渐恢复。1．骨质疏松与股骨头坏死: 股骨头坏死与激素的种类、剂型、给药途径有直接关系，与激素的总量及时间不成正比；长期大量使用激素或日量过大，剂量增减突变是发生股骨头坏死的原因之一，此外还与个体敏感性，与原发病有关。临床上，中长效激素比短效激素应用广，半衰期长，在体内蓄积时间长，超生理应用致使诱发股骨头缺血性坏死。因此必须避免长期大量口服，不要自己随意乱加减激素。在服用激素的时候要注意补充钙剂和活性维生素D，同时活血；活血的药物有：银杏叶片，血栓通胶囊，和中药。也要注意减肥，不要过胖让股骨头承压过大。2．消化性溃疡：糖皮质激素治疗可引起胃酸和胃蛋白酶产生过多，改变胃黏液组成，对胃黏膜保护作用减弱；同时增强迷走神经兴奋性，从而导致消化性溃疡和出血。一般认为，泼尼松每日服用量超过20mg时，易发生溃疡。故服用激素时应加用抑酸药及胃黏膜保护药，相关药物有：法莫替丁，雷尼替丁，奥美拉唑等3．血糖、血脂异常、血液黏稠度增加：糖皮质激素增加血糖、血脂水平，使糖尿病血糖进一步升高，使隐性糖尿病表现为临床糖尿病，估计发生率为3%～19%。故病人在应用激素治疗，尤其是激素冲击治疗时，应该控制饮食，每日主副食总量控制在250～300g，患者一旦出现血糖血脂异常，应及时就医，在医生指导下服用降糖药和他汀类药物4．生长迟缓：激素对儿童生长发育的危害是显而易见的。多数患自身免疫性疾病的儿童，在使用标准大剂量激素（如泼尼松1mg·kg-1·d-1）治疗后，立即停止长高，停用激素后才恢复生长。因此对于儿童自身免疫性疾病的治疗，需要注意避免过分使用激素，而应以免疫抑制药、激素助减药等替代，以缩短激素疗程。5. 库欣综合征:长期大剂量皮质激素治疗会引起外源性库欣综合征，包括向心性肥胖、满月脸、水牛背、多血质、皮肤紫纹、高血压、低钾血症等。一般无需特殊处理，在停药后可自行消失，必要时可对症治疗。.什么情况考虑复发并及时就医 当出现新的病症或者既往病症持续至少24小时以上，没有缓解且有持续加重趋势，同时无发热或感染征象。
就医时如何给医生陈述病情 因为神内医生接诊量大，陈述病情时一定要有序简明扼要。建议平时就整理好健康日志，记录日常不适以及所采用的对策，特别是以往复发时的住院情况。（健康日志会提供一个模板供病友参考）NMO与提高免疫力的保健品NMO是免疫系统疾病，但不是免疫力低下，也不是免疫力太强，而是免疫系统出错。举个例子，假设有一个士兵，手持钢刀，对付敌人，这里士兵就是我们的免疫系统，钢刀，就是免疫力，正常情况下，钢力是用来对付敌人的。但是有一天，这个士兵疯了，他拿着刀，不是去杀敌，而是去对付自己人。这就类似我们的免疫系统出错，不是去对付病毒病菌，而是对付自身的神经髓鞘。如果我们盲目提高免疫力，会发生什么情况呢？提高免疫力，就好比把这个疯子士兵手中的钢刀磨得更加锋利，刀越锋利，对自己的伤害可能越大。所以对于患者来说，通过某些保健品来“提高免疫力”，无疑是不明智的。
NMO的饮食NMO饮食并没有绝对的禁忌，没有直接的证据表明过度摄入膳食中的某些成分或缺乏某些营养成分会导致发病。也没有证据表明食物成分导致疾病复发。我们并不建议患者突然改变膳食习惯，但应该尽量形成适合自己的合理的膳食结构。病人要保证足够的热量摄入和均衡的营养素，包括多种维生素，特别是维生素D的摄入。增加高纤维素以及富含维生素C食物的摄入，减少高脂肪食品的摄入。此外，任何容易激发免疫的食品，要避免食用。但是哪些食品容易激发免疫，这个很可能因人而异。如果你以前常吃的食物，而可以确认吃了对病情无影响的，那可以继续吃。如果以前没吃过的可疑食物，或者吃了就不舒服的食物，那么尽量避免。 NMO的治疗认识上的几个误区1．有关确诊:目前由于医学知识所限,大多数地区的医生都把这两类病视同一疾病,都告诉病人你是多发性硬化,其实不然。这是两种治病机理完全不同的疾病，虽然急性期都是大量激素冲击，但是在激素用量上是有很大区别的，防止复发的方法更是不同。在临床上也有很多其他病容易和这两个病混淆，因此疑似得了这两个病的患者一定要去专门研究这类病的医院进行确诊！能确诊区分这两类病的医院一定是可以做这三项检查的：脑脊液检查、磁共振成像，血清NMO-IgG抗体。2．有关治疗费用：目前的医疗水平下，这两类病可控可防但不可痊愈，所有患者要有充分的思想准备，治疗的原则应本着及时性和长期性。急性复发期的治疗费用并没有想象中那么昂贵，及时进行科学治疗不仅费用不高而且后遗症少，许多患者的高额医疗费基本是因为大量滥用丙球蛋白和迷信专制后遗症的特效药而发生的。被破坏的髓鞘具有再生性，但是速度没有那么快，经过医生规范治疗后，切勿心急，给髓鞘重新生长的时间。不要想着不在乎钱，一次性治愈，谁也做不到，广告上吹得天花乱坠的各种神药和各路神医都是抓住患者“病急乱投医”的心理来谋财的。 快乐小丸子1991 发表于 2018-3-28 16:36 static/image/common/back.gif
我最近又输了5000毫升激素
输了五天，每天1000毫克。
感谢楼主分享
谢谢分享！:) 谢谢，拜读了
谢谢你，收获颇多
花木兰 发表于 2018-3-28 20:29 static/image/common/back.gif
输了五天，每天1000毫克。
请问单时相病程就是不复发的意思吗
视神经受损后，可以恢复吗？
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