多发性硬化－视神经脊髓炎新病友基本知识入门

小宝 · 发表于 2014-1-7 10:47:33

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什么是MS

多发性硬化（multiple sclerosis，MS）是以中枢神经系统白质炎性脱髓鞘病变为主要特点的自身免疫病。本病最常累及的部位为脑室周围白质、视神经、脊髓、脑干和小脑，主要临床特点为中枢神经系统白质散在分布的多病灶与病程中呈现的缓解复发，症状和体征的空间多发性和病程的时间多发性。

什么是NMO

视神经脊髓炎（neuromyelitis optica，NMO）是视神经与脊髓同时或相继受累的急性或亚急性脱髓鞘病变。该病由德维克(Devic 1894）首次描述，其临床特征为急性或亚急性起病的单眼或双眼失明，在其前或其后数日或数周伴发横贯性或上升性脊髓炎，后来本病被称为德维克病或德维克综合征。

什么是髓鞘

人体的神经系统，就类似我们常见的电线，电线外部有一层绝缘皮，里面是金属导线。神经系统也是如此，里面是神经轴索，用于传导神经信号，外面包裹着一层组织，这层组织就是髓鞘。如果电线外部的绝缘皮被破坏，电线就会短路无法传递，同理，当髓鞘被破坏时，神经轴索传导的神经信号也将发生障碍，甚至无法传递。

MS和NMO在发病时，免疫系统主要攻击的就是神经髓鞘。包括脑部、脊髓、视神经等不同部位的髓鞘，都可能受到攻击。

小宝 · 发表于 2014-1-7 10:48:43

MS的临床表现

临床特征绝大多数患者在临床上表现为空间和时间多发性。空间多发性是指病变部位的多发，时间多发性是指缓解-复发的病程。少数病例在整个病程中呈现单病灶征象。单相病程多见于以脊髓征象起病的缓慢进展型多发性硬化和临床少见的病势凶险的急性多发性硬化。

肢体无力

最多见，大约50%的患者首发症状包括一个或多个肢体无力。运动障碍一般下肢比上肢明显，可为偏瘫、截瘫或四肢瘫，其中以不对称瘫痪最常见。腱反射早期正常，以后可发展为亢进，腹壁反射消失，病理反射阳性。

感觉异常

浅感觉障碍表现为肢体、躯干或面部针刺麻木感，异常的肢体发冷、蚁走感、瘙痒感以及尖锐、烧灼样疼痛及定位不明确的感觉异常。疼痛感可能与脊髓神经根部的脱髓鞘病灶有关，具有显著特征性。亦可有深感觉障碍。

眼部症状

常表现为急性视神经炎或球后视神经炎，多为急性起病的单眼视力下降，有时双眼同时受累。眼底检查早期可见视乳头水肿或正常，以后出现视神经萎缩。约30%的病例有眼肌麻痹及复视。眼球震颤多为水平性或水平加旋转性。

共济失调

30%～40%的患者有不同程度的共济运动障碍，但(眼震、意向震颤和吟诗样语言)仅见于部分晚期多发性硬化患者。

发作性症状

是指持续时间短暂、可被特殊因素诱发的感觉或运动异常。发作性的神经功能障碍每次持续数秒至数分钟不等，频繁、过度换气、焦虑或维持肢体某种姿势可诱发，是多发性硬化特征性的症状之一。强直痉挛、感觉异常、构音障碍、共济失调、癫痫和疼痛不适是较常见的多发性硬化发作性症状。其中，局限于肢体或面部的强直性痉挛，常伴放射性异常疼痛，亦称痛性痉挛，发作时一般无意识丧失和脑电图异常。被动屈颈时会诱导出刺痛感或闪电样感觉，自颈部沿脊柱放散至大腿或足部，称为莱尔米特征（Lhermitte sign）莱尔米特征（Lhermitte sign），是因屈颈时脊髓局部的牵拉力和压力升高、脱髓鞘的脊髓颈段后索受激惹引起。

精神症状

多表现为抑郁、易怒和脾气暴躁，部分患者出现欣快、兴奋，也可表现为淡漠、嗜睡、强哭强笑、反应迟钝、智能低下、重复语言、猜疑和被害妄想等。可出现记忆力减退、认知障碍。

其他症状

膀胱功能障碍是多发性硬化患者的主要痛苦之一，包括尿频、尿急、尿潴留、尿失禁，常与脊髓功能障碍合并出现。此外，男性多发性硬化患者还可出现原发性或继发性性功能障碍

小宝 · 发表于 2014-1-7 10:51:26

NMO临床表现

NMO主要有视神经和脊髓两大组症候，部分患者合并有脑干损害症状。大约一半的病人以孤立视神经炎起病，其中20%的病人双侧视神经炎；一半的病人以孤立的脊髓炎起病；10%的病人视神经及脊髓同时受累。

视神经症候

常表现为急性视神经炎或球后视神经炎。急性起病者在数小时或数天内单眼视力部分或全部丧失，某些患者在视力丧失前一两天出现眶内疼痛，眼球运动或按压时明显，眼底可见视盘炎或球后视神经炎。亚急性起病者1～2 个月内症状达到高峰。少数呈慢性起病，视力丧失在数月内稳步进展，进行性加重。

脊髓症候

以横惯性脊髓损害较为多见，包括有脊髓相应病变平面以下传导束型深浅感觉、运动障碍及膀胱直肠功能障碍，神经根性疼痛、痛性痉挛，Lhermitte征，高颈段受累者可出现呼吸肌麻痹症候。

脑干症候包括

①顽固性呃逆、恶心、呕吐等延髓颈髓交界区受累症状，此表现在NMO 中相对特异，有些病例为唯一首发表现。②间脑病变可出现嗜睡、困倦、低钠血症等

小宝 · 发表于 2014-1-9 21:16:55

ms的类型
复发-缓解型（relapsingremitting，R-R）临床最常见，约占85%，疾病早期出现多次复发和缓解，可急性发病或病情恶化，之后可以恢复，两次复发间病情稳定

继发进展型（secondary-progressive，SP）  R-R型患者经过一段时间可转为此型，患病25年后80%的患者转为此型，病情进行性加重不再缓解，伴或不伴急性复发原发进展型

原发进展型（primary-progressive，PP）  约占10%，起病年龄偏大（40～60岁），发病后轻偏瘫或轻截瘫在相当长时间内缓慢进展，发病后神经功能障碍逐渐进展，出现小脑或脑干症状

进展复发型（primary-relapsing，PR）  临床罕见，在原发进展型病程基础上同时伴急性复发

小宝 · 发表于 2014-1-9 21:28:29

nmo的类型
（1）单时相病程NMO：占10-20%，欧洲相对多见，病变仅限于视神经和脊髓，视神经炎多为双侧同时受累与脊髓炎同时或相近(1 月内)发生，神经功能障碍常较复发型 NMO 重。但是生存期较长。

（2）复发型 NMO：占80%-90%，亚洲相对多见，初期多表现为单纯的孤立视神经炎或孤立脊髓炎，仅约10%的患者首次发病视神经脊髓同时受累[1]。

（3）进展型NMO :少见。

（4）视神经脊髓炎谱系疾病：2010年欧洲神经病学联盟（EFNS）将 NMOSDs明确定义，特指一组潜在发病机制与NMO 相近，但临床受累局限，不完全符合NMO诊断的相关疾病。①受累部位局限的类型，如长节段横断性脊髓炎(1ongitudinally extensive transverse myelitis，LETM)、复发性孤立性视神经炎(recurrent isolated optic neuritis，RION)和双侧视神经炎 (bilateraloptic neuritis，B0N)。②在器官特异性或非器官特异性自身免疫疾背景下发生的 NMO。③伴有症状性或无症状性脑内病灶的不典型病例。④亚洲国家的视神经髓型 MS(optic-spinal MS，OSMS)。

小宝 · 发表于 2014-1-9 21:31:37

ms的相关检查
脑脊液检查、诱发电位和磁共振成像。

nmo的相关检查
脑脊液检查、磁共振成像，血清NMO-IgG，血清自身抗体和神经眼科检查（视敏度，视野检查，视网膜厚度，视野诱发电位）

鼓寂静的敲 · 发表于 2014-3-7 10:58:58

哈哈哈请问是小芬芬吗

小宝 · 发表于 2014-3-7 12:23:27

鼓寂静的敲发表于 2014-3-7 10:58
哈哈哈请问是小芬芬吗

啊咧你是哪位兄台~

鼓寂静的敲 · 发表于 2014-3-7 12:32:09

小宝发表于 2014-3-7 12:23
啊咧你是哪位兄台~

你猜啊~~~！哈哈哈来北京时候咱们见过的啊~~~！在北大

小宝 · 发表于 2014-3-7 12:39:11

鼓寂静的敲发表于 2014-3-7 12:32
你猜啊~~~！哈哈哈来北京时候咱们见过的啊~~~！在北大

硕哥~ 受小妹一拜

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