慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（CIDP）误诊常见？

小高同志

研究摘要

慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（CIDP）是一种免疫介导的外周神经疾病，诊断该病具有挑战性，尤其是在没有可靠的生物标记情况下。这项回顾性研究旨在研究CIDP的诊断和误诊，并确定导致误诊的常见错误。研究人员使用欧盟神经学会/周围神经学会（EFNS/PNS）标准回顾了59例CIDP诊断患者病历中的诊断和治疗信息来确定CIDP诊断。

近一半的CIDP患者（47％）没有达到最小CIDP诊断EFNS/PNS标准。这些患者大多患有一些类型的大纤维神经性病变，但22％的患者有全身慢性疼痛综合症，没有任何CIDP标志性临床或电生理特征。虽然44％的患者符合最小EFNS / PNS临床标准，但根据EFNS/PNS定义，他们均为非典型，因为患者有纯运动性，纯感觉性，或者远端为主的临床特征。只有4例患者符合EFNS/PNS电诊断标准。

无CIDP患者中有一半（50％）的脑脊液存在细胞蛋白分离现象，这是CIDP的一个共同特点，但蛋白质轻度升高。只有2例患者脑脊液蛋白水平超过100ml/dL。虽然无CIDP患者的结果随神经传导检测而发生变化，但这些通常表明脱髓鞘特点，与病程而非CIDP一致。即使误诊CIDP，但经免疫治疗后患者往往报告称症状改善。

观点

这些结果支持研究人员的结论：即尽管这项研究存在一些局限性包括回顾性设计和依赖病历检查，但CIDP误诊是常见的。诊断误区往往造成CIDP的误诊，包括过分依赖主观患者报告的治疗改善，脱髓鞘宽松电生理指标说明，以及过于依赖轻度或中度细胞蛋白分离。疲劳，疼痛，以及其他非特异性症状可能是CIDP的突出表现，但只有免疫治疗后无好转以及CIDP临床指标无改善才会导致不正确的CIDP诊断，使患者遭受长期不必要的糖皮质激素或静脉注射免疫球蛋白（IVIg）治疗。在这个小样本中，患者接受了32年的静脉注射免疫球蛋白和13年的皮质激素联合治疗假定的CIDP，但其实他们根本没有患CIDP。

还需进一步的研究以确定电生理错误的根源，无论是从技术上还是解释上，并搞清楚如何可以减少这些错误。按照既定的EFNS/PNS标准，并使用清晰的客观的疗效指标可以促进明智的治疗决定。

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