nmo患者出现难以抑制的瘙痒？

wwzh2003 · 发表于 2022-7-22 13:35:52

马上加入我们，结交更多病友

您需要登录才可以下载或查看，没有账号？立即注册

x

韩国最早于2010年报道了神经性瘙痒与NMOSD的关系。病例报道如下:

韩国女性，45岁，因发作性瘙痒就诊。三个月前，患者双下肢急性轻瘫，伴躯干下部刺痛感。双下肢腱反射活跃，右侧病理征阳性。Lhermitte征阴性。

脊髓MRI提示胸髓T4-T9节段弥散肿胀，增强见强化。头MRI T2与Flair像显示，右侧侧脑室旁与左侧延髓后部高信号。脑脊液IgG指数1.03，寡克隆带阴性。视觉诱发电位正常。采用甲强龙冲击治疗后，轻瘫明显好转，可以独立步行。

发作性瘙痒位于颈后部C3皮节，突发突止，每次发作持续2～5分钟，每天10～20次，可自发出现，但通常碰触刺激或颈椎活动诱发。瘙痒感很强烈，以至于患者忍不住要搔抓，但通常不能缓解。

发作性瘙痒3天后，患者出现四肢瘫痪。C4平面以下深、浅感觉轻度减退。脊髓MRI T2像显示C2-C5与C7-T5节段高信号。给予加巴喷丁治疗，2周后瘙痒缓解。第一次复发6周后，患者诉左侧肢体发作性瘙痒。10天后，左侧肢体无力加重，变成四肢瘫痪。增强MRI显示此前颈髓旧病灶显著强化。本次发作性瘙痒一个月后缓解。6个月后，诊断右侧视神经病。

整个病程大概这样，脊髓炎3个月之后，出现颈后整个病程大概这样，脊髓炎3个月之后，出现颈后部发作性瘙痒，3天后出现四肢瘫痪，此为第一次复发；再6周后，出现左侧肢体发作性瘙痒，10天后出现左侧肢体无力并进展为四肢瘫，此为第二次复发；6个月后才有视神经受累。两次复发之前，均有瘙痒症状出现，提示瘙痒可能是复发的标志事件。

神经性瘙痒的临床表现
神经性瘙痒，通常表现为强烈瘙痒感，难以抑制地搔刮，从而导致皮肤破损。症状表现为发作性或持续性，每次发作2～5分钟，每天发作次数不定，可持续数天、数周甚至数月，中位时间8.5天左右。通常伴感觉异常、痛觉过敏、麻木或疼痛。自发出现，亦可触碰刺激或运动诱发。具体病例可参考引文4。

神经性瘙痒可为NMOSD首发症状，亦可在复发期先于脊髓炎出现。

23岁女性，NMOSD患者，上肢和颈部出现发作性瘙痒，程度剧烈，患者搔抓后留下明显抓痕和溃疡，5天后出现肢体无力，脊髓MR提示C3-C7长节段横贯性脊髓炎

神经性瘙痒与脊髓炎的时间关系
2013年，一项英国单中心回顾性分析，共纳入45例AQP4阳性NMO患者，44例合并脊髓炎。12例患者在横贯性脊髓炎1周内出现瘙痒症状。其中，1例患者以瘙痒为首发症状；3例患者复发以瘙痒开始。

2017年，海军总医院戚晓昆团队报道一组NMOSD病例，共计61例，其中59例合并长节段横贯性脊髓炎[5]。38例（62.3%）患者在整个病程中，出现过神经性瘙痒症状。其中，16例患者首发表现为神经性瘙痒，其后出现脊髓炎；10例患者瘙痒与脊髓炎同时发生；6例患者瘙痒迟于脊髓炎（图2）。

戚教授报告中，神经性瘙痒发生率高达60%以上，带给我们强烈的启示：神经性瘙痒或许被我们低估或忽略了，真实世界里，它的发生可能远高于我们的认知。神经性瘙痒应该是NMOSD的重要临床表现，理应得到更多关注。

2017年，Netravathi报道神经性瘙痒与NMOSD病灶的关联，回顾性分析57例AQP4阳性NMOSD患者，15例（26.3%）合并神经性瘙痒[7]。神经性瘙痒大部分位于颈部（66.7%），次之位于颈胸交界区（13.3%），三叉神经分布区（13.3%）及腰部皮肤（6.7%）。与之对应，延髓颈髓交界至胸髓节段是最常见的受累部位（40%），其次是颈胸髓（26.7%）、延髓颈髓交界至颈髓（13.3%），颈髓（6.7%）和胸髓（6.7%）。

作者认为，NMOSD病灶与神经性瘙痒紧密关联，神经性瘙痒可能是AQP4阳性NMOSD患者标志物。

神经瘙痒的治疗
神经性瘙痒以抗癫痫药治疗为主，如加巴喷丁。原发病的治疗是基础。神经性瘙痒属于神经病理性感觉障碍，具体发生机制比较复杂，本文此处不谈。

小结

神经性瘙痒是视神经脊髓炎谱系病重要临床表现，其重要性或不亚于顽固性呕吐、呃逆症状，然而，真实世界里其重要性被低估或被忽略，它有可能成为NMOSD早期诊断和预测复发的重要标志物，理当得到更多关注与研究。