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NMO是一种罕见疾病，但全世界有越来越多的神经病学家正在专门研究NMO、MOG和相关疾病。此外，科学家们正在投入时间和精力来深入了解 NMO 的流行病学，同时改进诊断和治疗，以期最终提高患者及其护理人员的生活质量。
*页面上的信息将有助于告知视神经脊髓炎（NMO）患者、他们的照顾者/亲人，和/或那些想了解更多关于NMO的人。
下面，您将会看到一份囊括了NMO重要问题和答案的清单，旨在让您和亲人了解NMO。这份指导涵盖有关诊断、症状和现有治疗手段的重要信息。请注意，以下问题的回答是关于NMO的一般信息，您还需结合个人情况和医生诊断来参考。
什么是NMO? 视神经脊髓炎（NMO）、德维克氏病或视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD）是同一疾病的不同名称。NMO 是一种引起中枢神经系统（CNS）的不同部位炎症的自身免疫性疾病。
该疾病通过复发（也称为恶化或发作）表现出来，最常见的复发是： ● 导致视力障碍的视神经炎（炎症波及视神经） ● 导致行动不便的脊髓炎（炎症波及脊髓） ● 极后区综合征（炎症波及脑干的一个特定区域），会导致严重的恶心、呕吐和呃逆。
NMO的病因是什么? 虽然我们知道NMO是如何发生的，但没有人知道为什么会发生。像其他自身免疫性疾病一样（例如：Ⅰ型糖尿病、狼疮、克罗恩病），人自身的防御性免疫系统攻击体内的正常蛋白质。在大多数NMO患者中，血液检测显示抗体会攻击一种名为水通道蛋白-4（简称AQP4）的蛋白质。在其他患者中，血液检查可以揭示髓鞘少突胶质细胞糖蛋白（简称 MOG ）抗体的存在。不过，在其他NMO患者中，没有发现其体内存在这两种蛋白质的抗体。
什么是AQP4，为什么它如此重要? AQP4是中枢神经系统中最重要的水通道。它的功能就像一扇门，允许水进出细胞。大多数AQP4位于星形胶质细胞中。在视神经和脊髓中发现了更高水平的AQP4，这是大多数炎症容易累及这些部位的原因。炎症可能导致神经组织异常甚至组织死亡（坏死）。
什么是MOG？为什么它如此重要？ MOG是一种被认为对中枢神经系统神经髓鞘形成很重要的蛋白质。髓磷脂包绕着神经，帮助神经冲动更有效地传递。具有MOG抗体的NMO患者会产生针对神经周围髓鞘（脱髓鞘）的抗体。与AQP4相关的NMO一样，尚不清楚患者为何会产生这些抗体。与AQP4相关的NMO相似，临床症状取决于炎症累及神经系统的部位，可以发生在大脑、视神经或脊髓。虽然复发通常很严重，但恢复情况通常比AQP4相关的NMO 要好。
如何诊断 NMO？ NMO 通常由神经专科医生或神经眼科医生诊断。医生依靠以下信息： ● 病史信息（症状） ● 体格检查（神经科和眼科） ● 血液检测（AQP4和其他抗体测试） ● 影像学（大脑、眼眶和脊髓的磁共振成像）
NMO 发作的典型病史是什么？ 大多数情况下，NMO发作需要数小时或数天才会造成最严重的神经功能障碍。NMO专家认为这是一种紧急情况，因为及时接受治疗的患者才能有更好的康复机会。病史可能涉及与视力相关的症状、力弱、感觉异常或膀胱控制困难等相关症状。如前所述，一些NMO患者还可能出现长期严重的恶心或呕吐。
为什么要求患者进行磁共振成像检查？ 磁共振成像是诊断NMO的一项非常重要的检查。先进的机器产生磁场，用于获取视神经、大脑和脊髓的详细图像。患者躺在一个检查床上，磁共振成像扫描大约需要30到45分钟。在大多数情况下，还需要使用名为钆的静脉造影剂。使用造影剂有助于确定大脑的哪些区域有活跃的炎症。磁共振成像是无痛的，需要患者保持静止不动，以便获得高质量的图像。您的医生将确定您应该进行哪些磁共振成像检查以及是否需要静脉造影剂。
脊髓磁共振成像可能揭示什么？ 如果NMO患者出现与力弱、感觉改变或膀胱控制有关的症状，脊髓磁共振成像最常显示长节段脊髓炎症。此类病变多发生在颈部和/或胸部。相比之下，在多发性硬化症 (MS) 中，一种也可能引起脊髓炎的疾病，其病灶往往更短和小，通常只影响感觉。
大脑的磁共振成像可能揭示什么？ 进行大脑磁共振成像以寻找视神经和大脑其他部位的炎症。虽然高达60%的患者可能有大脑异常，但这些部位大多不会引发症状或导致残疾。然而，在脑部磁共振成像上可以看到视神经炎症，并且确实会引起与视力相关的症状。
什么AQP4和MOG抗体检测？ 这些检测可以在血液和脊髓液（包围大脑和脊髓的液体）中进行。检测血液通常更有帮助，因为血液是产生抗体的地方。这是一项非常重要的测试，因为AQP4抗体的存在对NMO的诊断非常具有特异性。AQP4抗体存在于大约80%的NMO患者中，在治疗过程中，您的医疗服务提供者可能要求您重复测试。有时在开始免疫抑制剂治疗后，抗体检测可能会变为阴性，但这无助于确定治疗是否有效。MOG抗体检测对这种疾病的特异性较低，可在患有其他脱髓鞘疾病的患者中发现。一些存在MOG抗体的患者，例如患有NMO的患者，可能会复发，而一些患者只会发生一次炎症。
什么是腰椎穿刺？ 脑脊液（CSF）是包围并保护大脑和脊髓的透明液体。腰椎穿刺（LP）是用针从脊柱间隙[1] 抽取少量CSF的方法。这只需几分钟，通常在局部麻醉下完成。有些人在术后可能会出现头痛，通常可以在检查后平躺几个小时并大量喝水或含咖啡因的饮料来避免 。
眼科医生会进行哪些检查？ 检眼镜（观察眼睛后部）可能会显示视盘肿胀。在视觉诱发电位 (VEP)中，将电极放置在脑后枕部以测量神经信息沿视神经从眼睛到大脑的速度。视神经的损害表现出较长的反应时间。视野测试 (VF)显示是否有任何视野缺失区域（中央或周边）。光学相干断层扫描（OCT）是一种可以测量视神经中神经纤维厚度的扫描。
什么是复发，为什么会发生？ 当神经系统内出现新的炎症时，就会出现NMO复发或“发作”。炎症导致患者出现新症状。目前尚不清楚是什么原因导致或引起复发。时机也不可预测。好消息是，使用抑制部分免疫系统的药物治疗可能对预防复发非常有效。有许多治疗选择，您的医疗服务提供者将努力为您找到最佳选择。
如何识别NMO复发？ 在NMO患者中，复发通常会影响视神经或脊髓。当复发影响视神经时，会导致视力问题。症状通常会在数小时或数天内出现，患者也可能会在某天早上醒来时出现视觉症状。有些人注意到当其环顾四周时会感到疼痛，或者眼球后面会感到疼痛。视神经炎也会导致颜色在患者眼中看起来像褪了色或“变淡、变灰”了。这些症状可能出现在一只眼睛或同时出现在两只眼睛上。 当NMO患者出现影响脊髓的复发时，他们可能会出现与手臂、腿部和躯干的力量和感觉相关的症状，以及膀胱或肠道控制问题。 以下是脊髓炎症可能导致的许多不同症状示例： ● 手臂和/或腿部无力（一侧或两侧）； ● 手臂、腿部、腹股沟或躯干刺痛、麻木或异常感觉； ● 躯干周围有束带感，就像被挤压或紧紧拥抱； ● 膀胱问题，例如排尿困难或无法排尿、膀胱排空不完全或尿失禁； ● 便秘或排便失控。
什么不是新的发作？ 如果NMO患者过去曾发作炎症性NMO，他们可能会发现自己的症状每天都在变化。一些可能是旧症状暂时恶化，触发因素可能包括过度疲劳、因运动或日晒而体温过热，或者患有尿路感染等感染。这不是新的发作。但是，确定症状是由旧损伤还是新发作引起的可能具有挑战性，您的医疗服务提供者可以帮助找出原因。
如果我认为自己复发了怎么办？ 重要的是要记住，需要及时评估和治疗NMO的复发。请遵循以下准则：如果您觉得出现任何所述症状，请联系您的 NMO医疗服务提供者。如果没有得到及时响应，您应该去最近的急诊室，让那里的医生联系神经科医生，就如何进一步行动寻求专家建议。
复发如何治疗？ 每个患者，每次复发都是不同的，治疗将取决于您的个人需求。在复发期间快速评估对您很重要，因为早期治疗可能会减轻或防止长期损害。最常见的治疗方法是： ● 大剂量静脉注射类固醇（一种强大的抗炎药）； ● 血浆置换也称为血浆交换（PLEX） （一种分离血浆以去除抗体的方法）。
复发后会发生什么？ 复发后所需恢复时间和改善程度可能受到许多因素影响，并且因人而异。在许多情况下，康复治疗也有帮助？
目前NMO的治疗方案是什么？ 目前没有治愈NMO的方法。治疗针对不同目标： ● 治疗急性发作/复发 ● 防止复发 ● 治疗复发后的残留症状
您将在下面找到每个目标的选项：
关于复发： 通常，复发期间要给予大剂量类固醇甲基强的松龙（甲强龙）。类固醇可以减轻炎症。如果类固醇没有帮助或复发严重，最常进行血浆分离或血浆置换，特别是AQP4+的NMO患者；有时可能给予静脉注射免疫球蛋白，尤其是MOG+的NMO患者。
血浆分离/血浆交换/PLEX是一种将血液从体内抽出并分离血浆（含有抗体）的方法。然后，血液在不含抗体的情况下被输送回体内。
关于防止复发： 免疫疗法指的是降低身体免疫系统活动以降低复发风险的药物。由于对免疫系统的影响，所有这些都可能增加感染的风险，这些都需要由您的医疗服务提供者记录和评估。此外，可以监测血液的全血细胞计数和肝肾功能。
在2019年之前，监管机构还没有批准用于NMO复发预防治疗方案。可以使用批准用于其他疾病的药物，如：泼尼松、硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、霉酚酸酯和利妥昔单抗。支持使用这些药物的信息是基于临床经验和在少数患者中收集的不确定信息。对许多NMO患者进行仔细和详细的测试，使得2019年和2020年批准了三种新药物 Soliris ® 、 UPLIZNA ® 、 ENSPRYNG ® ，用于那些有AQP4抗体的NMO患者。
关于治疗MOG+ NMO患者的知识不断增长。尚无任何选择得到批准，但现在正在进行相关研究，希望将来能获得经过充分验证的药物。有一些信息支持使用未经批准的药物治疗这种疾病，如托珠单抗、利妥昔单抗和免疫球蛋白。
哪些药物被批准用于治疗 有AQP4抗体的成年NMO患者？ 已有三种被称为单克隆抗体药物，现已在NMO患者中进行了严格测试。这三种药物都已被FDA批准用于有AQP4抗体的成年 NMO患者，因为它们能够安全地降低复发风险。这些药物目前在美国有售，在其他国家/地区不一定有 —— 但地域在不断增加！每种药物的疗效不同，应与您的医疗服务提供者讨论它们的效果、给药方式以及每种药物的风险。
附: 有关 Soliris、UPLIZNA 和 ENSPRYNG 的更多信息：
Soliris®（依库珠单抗）
Soliris 是一种阻断补体的人源化抗体，每周静脉输注5剂量，以后每2周输注一次维持剂量。最常见的副作用是普通感冒、疼痛、鼻子或喉咙肿胀或刺激、腹泻、背痛、头晕、流感、关节痛和瘀伤。接受Soliris治疗的患者曾发生危及生命和致命的脑膜炎球菌感染，患者应在接种首剂前至少2周接种脑膜炎球菌疫苗以降低风险。
UPLIZNA ® (伊奈利珠单抗)
UPLIZNA 是一种人源化抗体，可大量消耗 CD19+ B细胞，间隔两周静脉输注2剂量，以后每六个月输注一次维持剂量。最常见的副作用是尿路感染和关节疼痛。可能会有输液反应，并且在每次输液之前服用降低这种风险的药物。患有活动性肺结核或乙型肝炎感染的患者不应接受 UPLIZNA。根据需要，可以进行免疫球蛋白的安全性监测。
ENSPRYNG® (安适平)
ENSPRYNG 是一种人源化抗体，可阻断一种称为白细胞介素6的细胞因子，通过注射到皮下脂肪组织的方式给药，每两周注射三剂，然后每四周注射一次维持剂。最常见的副作用是普通感冒、头痛、上呼吸道感染、胃粘膜炎症、皮疹、关节痛、四肢疼痛、疲劳和恶心。患有活动性肺结核或乙型肝炎感染的患者不应接受 ENSPRYNG。需要通过常规血液检查进行安全性监测，以跟踪肝功能和血细胞计数。
NMO 的其他常用药物 （“没被临床试验认可或超适应症用药”）有哪些？ 利妥昔单抗 这是一种静脉注射药物，间隔两周输注两次，然后每六个月注射一剂。它是一种嵌合（部分小鼠）单克隆抗体，可减少负责产生AQP4抗体的CD20+ B细胞。与靶向 CD19（即UPLIZNA）的疗法不同，利妥昔单抗不直接靶向产生AQP4抗体的细胞，而是间接靶向这些细胞。其他疾病中最常见的副作用包括输液反应、寒颤、感染、疲倦、关节或肌肉疼痛。接受利妥昔单抗的患者曾发生危及生命和致命的输液反应和进行性多灶性白质脑病 (PML) 感染。
口服泼尼松片 类固醇是很好的免疫抑制剂。但长期使用它们往往会引起很多副作用，包括体重增加、痤疮、消化不良、白内障、骨质疏松症（骨密度降低）、股骨头坏死和糖尿病。通过添加其他药物可以减少其中一些副作用，例如用于消化不良的抗酸剂，但长期使用类固醇的许多副作用很难避免。
硫唑嘌呤、甲氨蝶呤和霉酚酸酯（吗替麦考酚酯） 这三种疗法都被认为能有效抑制免疫系统。这些都不专门针对 NMO 的病因，而且都有广为人知的副作用，需要在服药前向医生充分咨询。
托珠单抗 这是每四个星期进行一次的静脉输注药物。它是一种阻断白介素 6 的人源化抗体。最常见的副作用是感染、肝脏炎症、头痛、高血压和注射部位反应。接受托珠单抗治疗的患者曾发生危及生命和致命的感染。
免疫球蛋白 注射免疫球蛋白可以通过静脉注射 (IVIg) 和皮下注射 (SCIg)。最常见的副作用是输液/注射反应、头痛、恶心、关节或肌肉疼痛、寒颤、疲倦和皮疹。接受免疫球蛋白的患者曾发生危及生命的血栓和肾衰竭。虽然很少有信息支持它在有AQP4抗体的NMO患者中使用，有限但逐渐增长的临床证据表明，对于有MOG抗体的患者来说，它也可能是一个选择。
致谢： 来源：Sumaira基金会（TSF）
翻译志愿者：李旻彦 医学审核：北京天坛医院神经感染与免疫科副主任医师 田德才
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