马上加入我们，结交更多病友
您需要 登录 才可以下载或查看，没有账号？立即注册
x
前言 关于MOG（髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体）的小知识 由 苏美拉基金会 (TSF) 和 NMO立体声为您提供，来自解放军总医院第一医学中心神经内科的武雷医生帮助我们进行了翻译编辑和整理。[1] 通过一系列易于理解的解释，向普通公众宣传 MOG-AD。
目的是介绍与 MOG-AD 的患病率、症状、诊断、治疗方案、研究进展等相关的信息。
虽然比 NMO 更罕见，但随着研究和意识的不断提高，MOG-AD 的患病率正在增加；对于 NMO 和 MOG-AD 之间的区别还需要被澄清。 *全文内容较长，约需要20分钟阅读。
髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体疾病 （MOG-AD）
MOG-AD 是一种罕见的靶向于中枢神经系统髓鞘表面MOG蛋白的自身免疫疾性疾病
统计学数据：
● MOG-AD各年龄段均可发病，中位发病年龄 30 岁出头，非MS的脱髓鞘疾病中，有40% 的儿童和 22% 的成年人为MOG-AD。 ● 没有种族差异。 ● 随着抗体监测的普及和统计数据的收集，MOGAD患者数量还在不断增加，估计患病率/发病率为1/10万，或达到2/10万[1] （西方数据，中国目前没有具体统计 ）
症状（可以包括）
● 视力丧失或模糊，色觉丧失 ● 肢体瘫痪或力弱，感觉丧失，膀胱和直肠功能改变 ● 慢性疲劳 ● 听力损失 ● 癫痫发作、行为改变、记忆丧失 ● 可能是单相病程，也可以是复发性病程 ● 有些残留症状（后遗症）可能是永久性的
诊断
● 血清MOG抗体及滴度检测 ● 磁共振成像（MRI） ● 视神经光学相干断层扫描（OCT） ● 视野测试（VFT） ● 神经系统检查 *许多检测是为了排除其他自身免疫性疾病 *MOG-AD已被发现可与以下情况相关：ADEM、脑炎（所有年龄）、横贯性脊髓炎和视神经炎
治疗
急性期（发作期） ● 静脉注射激素 ● 口服激素 ● 血浆置换 (PLEX) ● 静脉注射免疫球蛋白 (IVIG)
预防复发（长程用药） ● 吗替麦考酚酯（骁悉） ● 硫唑嘌呤（依木兰） ● 泼尼松（类固醇） ● 静脉注射人免疫球蛋白 ● 利妥昔单抗（某些少见情况下）
治疗新方法（研发中） ● 一些新的治疗方法，目前还在研发中，未来会进行发布。
关于MOG抗体：
●MOG抗体疾病（MOG-AD）是通过血液标本检测抗体，从而确定诊断的。因此，MOG抗体被认为是该病的生物学标志物。
●许多其他神经免疫疾病，如多发性硬化症(MS)，是通过患者的症状及对机体的影响，或者通过症状学来诊断。
●随着MOG抗体的发现，研究人员发现许多过去被认为患有某种神经系统自身免疫病患者的血液中检测出该抗体，实际上他们是MOG-AD患者。
●MOG抗体检测的发展为探索MOG-AD与神经系统综合症之间复杂的相互关系开辟了新领域。
MOG-AD的特征
MOG-AD可以是单相或多相病程的
●单相病程是指在 MOG 抗体检测呈阳性单次脱髓鞘事件后，没有复发。大多数单相病程患者，在一段时间后MOG抗体转阴。
●多相病程是指在最初MOG抗体检测呈阳性时，发生多次脱髓鞘事件。多相病程患者，后续复测抗体可呈波动性阳性。
●在多型中枢神经系统自身免疫性损害患者的血清中发现MOG 抗体阳性，提示该抗体可能与多种神经免疫病有关。MOG 抗体疾病诊断关系图很好的描述了 MOG 抗体与有关疾病之间的关系。
如果第二次发作该怎么办？
●第一次发作后所做出的诊断可能不是患者的最终诊断
●第二次发作可以更改之前的诊断
●MOG抗体疾病相关的诊断变更图很好的描述了当患者再次发作时，诊断将会如何变更
MOG抗体疾病相关的诊断变更图 MOG-AD急性期与预防复发治疗，有什么区别？
MOG抗体滴度会随着治疗而降低，但这可能并不表示它是单相病程。MOG抗体滴度、治疗和复发之间关系尚不明确。
MOG-AD 的常见治疗方法 急性期治疗
MOG-AD 的常见治疗方法 预防复发治疗
点击图片可以放大查看
静脉注射激素（甲强龙） 急性发作期治疗
特殊情况下：口服激素（泼尼松、甲基强的松龙） 急性发作期治疗
让我们休息一下， 来谈一下类固醇激素的减量和长期应用
l 大多数 MOG-AD专家建议类固醇激素慢减以防止炎症反弹（4-6周，有时甚至更长，取决于患者的反应及其他因素）
l 使用类固醇激素约2周以后，肾上腺会“关闭”产生天然类固醇激素功能。
l 在类固醇减量后期（每天低于 5 毫克），减量速度需更慢，以便让肾上腺“苏醒”。
l 突然停止大剂量类固醇激素会产生肾上腺功能不全的风险，这让人感觉很痛苦（类似于流感） 并且可能危及生命！
l 类固醇激素对MOG-AD发作期治疗有效，但长期使用会产生显著的副作用。
l 长期副作用可能包括：高血压、异常高血糖（非糖尿病患者通常在治疗结束后消退）、 体重增加、骨质流失、关节疼痛、易怒或其他情绪变化、浮肿或满月脸、痤疮、青光眼、白内障、面部毛发生长、儿童生长缓慢。
l 一些MOG-AD患者可能会出现类固醇激素依赖，当剂量逐渐减少到低于10毫克时会出现复发。如果没有预防复发药物，这些患者无法脱离类固醇激素。
l 在某些情况下，作为最后的手段，当其他药物不能控制疾病复发时，医疗专业人员可能会选择口服（类固醇）激素作为预防药物。但是，由于长期使用对健康的风险，这不被视为一个好的选择。
PLEX（血浆置换、血浆分离、治疗性血浆置换、TPE） 急性发作期治疗
IVIG（静脉注射免疫球蛋白） 急性发作期治疗
IVIG（静脉注射免疫球蛋白） 预防复发治疗
霉酚酸酯（吗替麦考酚酯，骁悉，等） 预防复发治疗
利妥昔单抗（美罗华） 预防复发治疗
硫唑嘌呤（依木兰） 预防复发治疗
药物选择
● 由于药物和剂量因人而异，因此强烈建议您与您的专家进行讨论，一起为您制定最佳治疗方案。
● 由于疾病临床表现上的差异，有些药物可联合使用。
● 根据病人的年龄、症状和副作用，医疗专业人员会考虑治疗方案和药物联用。此外，还要考虑治疗的效果、对患者生活的影响以及经济状况。
● 已经进行了许多研究来明确，单一用药和联合用药，哪种对 MOG-AD 更有效。
● 由于MOG-AD的疾病复杂性，目前没有普适的治疗方案，研究人员正在继续探索。
治疗相关结语
● 医学界正在实时了解这种疾病，实际上 FDA 没有批准任何药物用于治疗 MOG-AD。[1]中国目前的治疗方案大多也都是根据病人的不同情况来制定，我们不建议患者自行决定药物的使用。
● 直到最近才参考其他神经免疫病，如NMOSD，制订了MOG-AD的急性期和预防复发治疗方案。
● 每种药物的治疗效果都不是绝对的，对一个人有效，可能对另一个人无效。
● 每种药物都有出现副作用的风险，请与您的医生探讨最合适您的治疗方案。
哪些症状可能与MOG-AD相关呢？ 这是一个比较复杂的问题！
MOG-AD在这些区域所引起的炎症会导致以下情况：
脑炎、视神经炎或横贯性脊髓炎可单独发生、同时发生或先后发生（例如：患者最初可能仅患有视神经炎，然后在数月至数年后发展为横贯性脊髓炎）。
当大脑和脊髓同时出现炎症（累及或不累及视神经）时，这称为脑脊髓炎。这种表现在儿童MOG-AD中更为常见，而成年人更通常表现为视神经炎或横贯性脊髓炎。
哪些症状与脑的哪些部位损害相关？ 大脑
● 定向障碍、意识模糊、意识障碍（例如：意识模糊、神志不清、嗜睡、昏迷) ● 视觉变化 ● 癫痫发作（症状各不相同，可能包括意识突然改变或意识完全丧失、异常的感觉或想法、身体不自主地抽搐或僵硬，或严重的僵硬和肢体颤抖） ● 无法或难以沟通（口头和/或书面） ● 活动困难 ● 无法清晰思考、集中注意力和记忆新信息（认知功能障碍） ● 精神症状（例如：焦虑、淡漠、易怒、幻觉、注意缺陷多动障碍、攻击性行为、情绪变化） ● 虚弱、肌肉痉挛、僵硬 ● 身体麻木和其他感觉变化
小脑 ● 协调功能缺失 ● 口齿不清 ● 进食和吞咽困难 ● 行走困难 ● 眼球运动异常 ● 震颤 ● 视觉跳跃（振动幻视）
脑干 ● 运动和感觉障碍。 ● 恶心、呕吐和/或打嗝 ● 复视 ● 视觉跳跃（振动幻视） ● 面部麻木和/或疼痛（包括烧灼感/触电感、针刺感、感觉过敏) ● 味觉改变（味觉障碍） ● 耳鸣或嗡嗡声（耳鸣） ● 听力减退 ● 旋转或运动感（眩晕） ● 不平衡， 行走困难 ● 吞咽食物或液体困难（吞咽困难） ● 口齿不清（发音障碍） ● 呼吸困难
如果被诊断为视神经炎（ON）， 可能会经历…… 仅这一次发作（单相型）/多次发作（多相型） ● 视力模糊 ● 完全丧失视力 ● 色觉受损 ● 对光敏感(畏光) ● 部分视力丧失或盲点(暗点和其他视野缺陷) ● 眼睛周围或后面疼痛，通常眼球运动而加重
如果被诊断为横贯性脊髓炎（TM）， 可能会经历…… 仅这一次发作（单相型）/多次发作（多相型） 感觉障碍 ● 针刺感、刺痛感、电灼感、麻木感和/或烧灼感/冷感(感觉异常) ● 感觉过敏 ● 自背部和臀部通过脊柱至腿部的放射样疼痛（神经根痛） ● 弯曲颈部时产生的电击感并传导至脊柱(莱尔米特征) ● 腹部或胸部束带感
运动功能问题 ● 肢体无力（可以是两侧或只是一侧） ● 肌肉僵硬或强直；抽搐（肢体痉挛） ● 肌肉不自主地疼痛收缩（痛性痉挛） ● 肠道问题（便秘，大便失禁或便急） ● 膀胱问题（尿急和/或尿频，排尿困难，尿失禁） ● 呼吸困难
MOG-AD 中可能出现的其他一般性症状包括... 一般性症状 ● 头痛 ● 颈强直 ● 发烧 ● 疲劳 ● 头晕 ● 对热、运动或压力敏感(乌托夫征现象) ● 易怒 ● 焦虑 ● 食欲不振
● 症状可能与MOG相关，也可能无关。只有您的医生才能确定根本原因。 ● 此处列出的症状是从参考文献提供的临床研究中获取的，随着MOG-AD研究的深入，可能会有新的症状发现。
哇，这也太复杂了。 我的医生如何诊断我得了什么病？ 幸运的是，您的医生不仅有足够的临床经验和知识，而且还有多检查可供选择，来诊断您患有哪种疾病，包括： ● 了解您最常见和最突出的症状 ● 您的 MRI、OCT 和其他检查结果 ● 您的实验室检查： ·包括 AQP4 和 MOG 抗体 ·脑脊液分析(并非总是必要的) ·根据临床情况而需要的其他血液检查
● 您对治疗的短期和长期反应 ·复发时出现的症状 ·影像学检查或实验室检查的变化
我的MOG抗体滴度能告诉我的医生什么？ ● 测试结果主要是告诉您的医生您的问题是由MOG-AD引起的，它有助于确诊和制订治疗方案。
● 复发期的 MOG 抗体滴度通常高于缓解期；但患者仍有可能会在滴度稳定或滴度下降的情况下出现复发。 ● 甚至在某些情况下，患者会在滴度低或为阴性时仍然出现复发。 ● 一部分患者在首次发作后的 8 至 36 个月内MOG抗体滴度下降或为转为阴性，这可能与单相病程有关。 ● 然而，在MOG抗体阴性之后，有些患者的抗体可以复阳。 ● 由于抗体滴度可能出现波动或转阴，一些专家建议每 6-12 个月复测一次，但监测滴度的临床效用尚不明确。
真性复发与假性复发之对比？ ● 复发被定义为出现新的中枢神经系统症状或原有症状恶化。通常来说，如果症状在 24 至 48 小时内逐渐恶化， 则会更加考虑为真性复发。
· MRI 上出现新的炎症或病变可以证实是复发。然而，即使MRI上没有改变也不能排除复发，这时医生会用医学专业知识做出判断。
· 例如，对于大多数经历 视神经炎 的 MOG-AD 患者，真性复发与假性复发的最早指标是视力下降。经常被 称为“flare”突然复发。
● 假性复发是通常是由于如热、压力和疾病等加重因素或触发因素，所致的神经系统症状的再现，假性复发在临床上通常可以通过症状波动的严重程度及24-48小时内症状能否缓解来区分。 · 假性复发永远不会在MRI上显示任何新的或恶化的影像学改变。
当我决定向我的医生咨询时， 我应该注意些什么？
● 出现持续24小时以上超过基线水平的新症状或恶化症状 ◆ 您的基线水平是指在症状变化之前您的身体情况和日常症状。
■例如：如果您本可以清楚地看到某个特定目标，但突然不能清晰看到，那么您可能出现复发。 ◆ 区分新的或恶化的症状对于确定您是否复发至关重要。 ◆ 只有您和您的医生熟悉您的基础情况，因为，复发后可能需要几个月的时间才能恢复， 且不能保证完全恢复。 ■有些症状可能是持久性的，需要药物来缓解。
医生可以从患者描述了解到什么？ 视神经 这里很黑吗？ 我什么都看不见！这里完全是黑的！ 我看到灰点。 一切看起来都更苍白和模糊。 当我转动眼球的时候很疼。 像有一把刀在刺我的太阳穴。 我觉得自己在一个烟雾缭绕的房间。 所有东西都很模糊。 颜色看起来不再那么明亮了。
医生可以从患者描述了解到什么？ 大脑和脑干 我跌跌撞撞的，还失去了平衡。 我脑子一团雾，什么都记不住！ 她一点都说不通。 她无时无刻都在发脾气，永远在生气。 我丧失了听力。 头痛让我无法忍受。 我似乎不能集中注意。 癫痫的情况更糟糕了。 当我问他问题时，他不能回答我。 我好累，不小睡一会我无法撑过一天。 我感到恶心，不能吃饭。 我没有力气去活动。
医生可以从患者描述了解到什么？ 脊髓 我害怕我会发生事故。我不敢离开家。 我的身体像灼烧样痛。 我胸痛得厉害。 我出现了背痛。 我出现痉挛性伤痛。 我的腿好疼。 我有刺痛的感觉。 突然觉得她的步态看着很奇怪。 我的腿没力气。 我的肚子好痛，好几天没出门。 我感觉肋部出现束带感。
让我们帮助您和您的医生进行更好的沟通……
由绿、黄和红判别病情的严重程度和关注级别是决定您和您的医生该如何反应的一个简单方法： *在确定关注级别时，如果所有的标准没有完全匹配某一特定级别，请引起重视，并选择符合标准的最高级别*
我怀疑我正在复发！应该怎么办？
● MOG-AD 可能会很快复发。您需要通过快速处理来避免新的和永久性损害。 ● 打电话给您的医生。 如果您无法与您的医生取得联系，我们强烈建议您考虑去急诊室或急救科 ● 有几种方法可以验证您是否复发，因此您的医生会您的症状并体检后推荐其中一项或多项检查： ✔ 核磁共振检查 ✔ 血液检测 ✔ 腰椎穿刺 ✔ 散瞳眼科检查 ✔ 光学相干断层扫描 (OCT) ✔ 视野测试 ✔ 其他体格检查和认知测试
让我们做好准备！
● 为下一次发作做好准备的最好方式是自信生活，和不需要快速思考时，您就知道该怎么做。 ◆ 让家庭成员或照顾者参与这个计划是至关重要的，因为没有他们的帮助您可能无法执行您的计划
我们建议……
● 在医生的帮助下制定一个行动计划，该计划仅适用于您、您的照顾者和您的医生，并且是关于如何处理疾病复发的方案。 ◆ 此类计划基于绿色、黄色、红色关注级别表，并且每个级别包括： ◆ 您如何与医生互动，包括最佳联系方式。 ◆ 一旦计划付诸实施，将有哪些流程。 ◆ 您可以预判医生作出反应的时间。 ◆ 在哪个关注程度下，急诊室(急救科)将加入该计划，以及您和您的医生将如何与这些医疗服务互动。
● 制定急诊室/急救科计划以带到急诊室或急救场所为急救服务 ◆ 提供过去医生为您制订的有效治疗方案非常重要，以防无法联系到他。 ◆ 您过去的医疗记录、正在服用的药物、相关检测（例如 MOG滴度测试）以及任何过敏情况。 · 您的主治医生的联系方式。
● 记录您的复发情况，这在与任何医疗服务提供者讨论您的病情时都会派上用场。 ◆ 这些可以记录在智能手机或平板电脑等手持设备上。 ◆ 对于那些没有这些设备的人，应该准备一个活页夹随身携带。
结论是什么？ ● 了解您的身体，准确记录您的复发经历。 ● 您甚至可以持续写症状日记，直到您更好地了解您的症状情况。 ● 了解 MOG-AD 的一些可能症状(我们知道的有很多，但您可以做到！) ● 与您的医疗服务提供者保持开放的沟通，让他们知道协调一致的快速处置对您的健康有多么重要。 ● （请记住，您和您的医生是一个团队！） ● 加入我们或我们合作伙伴的支持网络；与他人分享，并根据他人的经验知晓您症状意味着什么—— 人多力量大！
*扫描下方二维码，可获取此文 PDF版。
鸣谢 THANKS
文章来源：Sumaira基金会（TSF）
翻译志愿者：李旻彦，李艳，杨轶男 医学审核（翻译）：解放军总医院第一医学中心 武雷 后期校对：翊璨 图片及PPT制作：阿莲
[backcolor=rgba(177, 192, 210, 0.09)]武雷 [backcolor=rgba(177, 192, 210, 0.09)]解放军总医院第一医学中心神经内科医学部 副主任医师，副教授，医学博士。 [backcolor=rgba(177, 192, 210, 0.09)]亚专科方向为神经系统免疫性疾病的诊治，对中枢神经系统脱髓鞘疾病有一定研究。目前担任解放军科委会神经免疫学组委员、中国神经科学学会神经免疫专委会委员、中国卒中学会神经免疫学分会学组委员、中国研究型医院学会神经病学专委会学组委员。承担省部级等课题2项，参编参译著作4部，发表论文25篇，其中SCI收录12篇，参获军队医疗成果二等奖1项。
| 
发新帖
