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多发性硬化（MS）作为一种免疫介导的中枢神经系统（CNS）炎性脱髓鞘疾病，近年来在中国逐渐受到重视。为了不断提升MS的诊断和治疗水平，中国专家团队不断对共识进行更新，以反映最新的研究进展和临床实践。本文将对多发性硬化诊断和治疗中国专家共识（2023版）的更新要点进行介绍。
解放军总医院第一医学中心神经内科主任医师黄德晖教授对本版指南更新要点进行了分析：这一版指南从结构内容更新比较大，主要是从治疗的理念和治疗逻辑上进行比较大的一个改版。那最大的特点呢，就是有利于基层医院进行实地操作，比如说鉴别诊断，比如说一些化验的解读，诊断标准解读，鉴别诊断的这些表格都非常有利于这个基层医生的实际操作，在这一版的治疗里面引入了这种分层治疗的概念，按疾病的分型，按疾病炎症活动程度,是否有这个慢性进展，这些条框进行分层，然后选择合理的个体化治疗。
下面，我们将通过三个部分来详细分析本版本指南。今天，先为大家带来指南更新要点的第一部分：MS的分型。
一、发病危险因素 2023版共识新增了关于MS发病危险因素的内容。研究发现，Epstein-Barr病毒感染、低血清维生素D水平、日晒不足、吸烟以及青少年时期肥胖等因素与MS的发病风险密切相关。这些因素的明确，有助于我们更好地预防和控制MS的发生。
二、明确相关概念 新版共识对MS的相关概念进行了进一步明确。其中包括疾病炎症相关活动、高活动性MS、CDP（复发相关恶化&独立于复发活动的进展）等。这些概念的明确，有助于我们更准确地评估患者的病情和制定治疗方案。
三、更新MRI应用 MRI在MS的诊断和治疗中具有重要的应用价值。新版共识对MRI的规范化应用进行了更新，包括MRI检查的技术要求、图像解读以及病变特征的描述等。这些更新有助于提高MRI在MS诊断中的准确性和敏感性。
四、新增鉴别诊断警示信号 为了更好地鉴别MS与其他神经系统疾病，新版共识新增了MS诊断的警示信号——“红旗征”。这些警示信号包括特定的临床表现、影像学特征和实验室检查结果等，有助于医生在早期诊断MS时提高警惕。
五、明确治疗原则和目标 新版共识对MS的治疗原则和目标进行了明确。强调尽早并长期使用疾病修饰治疗（DMT），以实现无疾病活动证据（NEDA）的治疗目标。同时，还提出了个体化治疗和分层治疗等策略，以满足不同患者的治疗需求。
六、流行病学更新 近年来，MS在中国的发病率和患病率逐渐增高，且存在明显的地域分布和人种差异。新版共识对这些流行病学特点进行了更新，有助于我们更好地了解MS在中国的流行状况，为制定防治策略提供依据。
发病危险因素：Epstein⁃ Barr病毒感染、低血清维生素 D 水平、日晒不足、吸烟、青少年时期肥胖 明确相关概念：疾病炎症相关活动、高活动性MS、CDP（RAW & PIRA） 更新MRI：明确MRI规范化应用 鉴别诊断：新增MS诊断的警示信号——“红旗征” 明确治疗原则、目标、策略：尽早并长期使用DMT，NEDA，个体化治疗，分层治疗等
MS是一种免疫介导的CNS炎性脱髓鞘疾病，病变具有时间多发、空间多发的特征，MS病变可以累及CNS白质及灰质。
急性期：表现为以T淋巴细胞介导的小静脉周围炎症，继发髓鞘脱失，伴有不同程度的轴索损伤；
进展型MS：病理显示更为严重的白质和灰质脱髓鞘、轴突缺失、脑膜炎性改变及灰质受累。
近年来发现，在大脑皮质血管周围间隙附近的软脑膜中可见异位淋巴滤泡样结构(follicle like structure)，包含增殖的B淋巴细胞、浆细胞、辅助性T淋巴细胞和滤泡树突状细胞网络，具有生发中 心功能，与MS灰质病变密切相关。这些炎症的区隔化，包括激活的B细胞、小胶质细胞，共同参与了慢性炎症过程
“阴燃疾病” ：是近些年逐渐认识的慢性病理学过程，与神经退行性变相关，在疾病早期即可发生， 并在整个病程中持续。“阴燃”炎症活动，包括慢性病变和皮质病变。在影像学上可表现为缓慢扩大的病变(slowly expanding/evolving lesions)和顺磁性边缘病变(paramagnetic rim lesions)，小胶质细胞的过度活化可能是形成和发展的主要驱动因素 示例图：MS病变累及CNS情况
MS发病危险因素(2023年新增)
流行病学： 近年来MS患者发病率及患病率有逐渐增高趋势 MS有明显的地域分布及人种差异 高纬度高海拔地区更易发生MS MS好发于29～39岁，女性更为多见 亚洲、非洲、拉丁美 洲人群患病率明显低 于欧美高加索人种
一项基于中国住院患者的流行病学资料显示 ： • 中国整体人群MS发病率为0.235/100000人年 • 成人男女患者比例为：1：2.02
2023年指南MS分型 临床孤立综合征(clinically isolated symdrome，简称：CIS) • 指患者首次出现CNS炎性脱髓鞘事件，引起的相关症状和客观体征至少持续24h，且为单相临床病程，类似于MS的1次典型临床发作，为单时相临床病程,需排除其他原因如发热或感染事件 • 60%~70%的患者在满足时间多发、空间多发，并排除其他诊断，即可明确诊断为MS • 典型的CIS可表现出视神经、幕上、幕下(脑干或小脑)、脊髓症候， 可以是单个或多部位同时受累
复发缓解型MS(relapsing remitting multiple sclerosis，简称：RRMS) • 病程表现为明显的复发和缓解过程，每次发作后不留或仅留下轻微症状 • 80%~85%的MS患者疾病初期表现为本类型
继发进展型MS(secondary progressive Multiple sclerosis，简称：SPMS) • 约50%的RRMS患者在患病 10～15年后疾病不再或仅有少数复发，残疾功能障碍 呈缓慢进行性加重过程 • RRMS向SPMS的转化往往是缓慢渐进的，至今仍缺乏较为明确的标准，经常是通过残疾功能障碍评分结合临床及影像资料综合得出的回顾性结论
原发进展型MS(primary progressive multiple sclerosis，简称：PPMS) • 10%~15%的MS患者残疾功能障碍与临床复发无关，呈缓慢进行性加重，病程大于1年 • PPMS分型包括原有MS疾病分型中的进复发型MS(primary relapsing multiple sclerosis，PRMS)。头颅MRI和(或)脊髓MRI具备典型MS病灶特征，脑脊液特异性寡克隆区带(oligoclonal bands，OCB)常为阳性
明确MS炎性活动相关概念(2023年新增) • 表现为疾病的频繁复发和MRI新增病变高度活跃[新增和(或)强化]，疾病病程更具侵袭性，包括躯体和认知相关残疾功能障碍快速进展。疾病具有以下一种或几种特征： 1. 发病后5年内EDSS评分达到4分或以上 2. 过去1年有≥2次未能完全缓解的复发 3. 尽管接受DMT，过去1年超过2次MRI显示新发/增大的T2病灶或钆增强病灶 4. 对一种或多种DMT治疗1年以上仍进展
• 此外，符合男性，首次发病年龄>50岁；首次发作治疗后未恢复；认知障碍；脊髓、脑干病变≥2个；幕上病灶负荷大等条件患者，需要密切监测，警惕疾病进展可能确定的残疾进展 (confirmed disability progression，CDP) • 定义为临床残疾功能障碍较基线时的进展，通常以3或6或12个月的EDSS评分增加作为衡量标准 • 基线EDSS≤5.5分，增加≥1.0分 • 基线EDSS>5.5分，增加≥0.5分或25英尺步行用时增加≥20%或9孔钉柱测试用时增加≥20%
复发相关恶化 (relapse associated worsening，RAW) • 指与临床复发相关的残疾功能障碍的增加。即在临床发作后90d之内，残疾功能障碍较基线的增加(图A)
(图A)
独立于复发活动的进展 (progression independent of relapse activity，PIRA) 指独立于临床复发的残疾功能障碍的增加，PIRA可能是构成慢性残疾累积的重要驱动因素(图B)
本期为：多发性硬化诊断和治疗中国专家共识（2023版）概述及第一部分：MS的分型，下一篇讲为大家带来第二部分：MS的诊断，敬请关注后续。
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