全面了解视神经炎：临床表现概述

小高同志

导读：视神经炎是一类常见的疾病，大多数神经科医生对其较为熟悉。然而，新近的研究表明，视神经炎被过度诊断的情况高达10%，所以，要准确诊断该病并不容易。本文介绍了特发性脱髓鞘性视神经炎的典型及变异型表现，并讨论了其与多种相似疾病之间的鉴别诊断。

概述

视神经炎是神经科医生常见且很熟悉的疾病：在西方国家，其在人群中的年发病率约为5/10万。神经科医生通常是因为多发性硬化（MS）而了解到该病，但其间可能存在过度诊断的状况。新近的一项研究发现，有10%转诊至视神经炎专科诊所的患者被诊断为其他疾病。相反，这类患者也可能出现一些变异型表现，并造成诊断困难。

准确的诊断对于确保患者得到适当的治疗和预后信息极为重要。来自视神经炎治疗试验的证据表明，糖皮质激素对于MS相关视神经炎的最终结果无明显影响，但许多其他原因所致的视神经炎，可能很需要糖皮质激素或其他治疗。

限于篇幅，本文将首先介绍特发性脱髓鞘性视神经炎（Idiopathic Demyelinating Optic Neuritis，IDON）那些可能造成诊断混乱的变异型表现，然后讨论一些临床意义重要且治疗很不相同的类似疾病与该病之间的鉴别，并提供一些此类患者管理方面的建议。

特发性脱髓鞘性视神经炎

首先来解释一下本文所使用的相关术语：“视神经炎”仅表示视神经的炎症。严格来说，其涵盖了所有原因所致的炎症。“特发性脱髓鞘性视神经炎”（IDON）用来表示神经科医生认为与MS相关，但也可以被看作是一种临床孤立综合征的疾病。

有25%的MS患者在就诊时已存在IDON，而且，在所有的MS患者中，有70%的人会在其病程的某一时间点出现IDON。尽管成像技术最近有了很大进展，但IDON目前仍然属于临床诊断。严格地说，其难以在就诊时作出诊断，而只能是一种排除性的回顾性诊断。MRI和光学相干断层扫描检查，可以提供其诊断、预后判断以及类似疾病排除方面的支持，但并不能作出IDON的明确诊断。

从广义上说，IDON的鉴别诊断非常多（表1）。但其中的大多数疾病，都不太可能造成神经科医生日常工作中的诊断困难。因此，本文将仅讨论那些，作者认为可能会在普通神经科诊所造成诊断混乱的相关疾病；并首先介绍IDON的变异型临床表现。

表1  可能与视神经炎相混淆的疾病

因为表现不典型（如发病太慢），或有其他的疾病特异性临床表现，表中许多疾病与IDON混淆的可能性很小，但都有可能导致明显的孤立性视神经受累，并造成诊断困难。

DIDMOAD=尿崩症、糖尿病、视神经萎缩和耳聋；

HHV=人类疱疹病毒；

HTLV=人类T细胞白血病病毒；

MOG=髓鞘少突胶质细胞糖蛋白；

NMO=视神经脊髓炎；

OPA1，OPA3表示视神经萎缩基因。

IDON的变异型临床表现

典型IDON的临床特点

准确的诊断有赖于全面的病史询问和全身及神经系统的详细检查，包括眼底检查（必要时散瞳）。大多数情况下，脑和眼眶部的MRI有助于患者其他诊断的排除和预后评估。但如上所述，IDON属于临床诊断，且只能通过回顾性方法来获得。在就诊时，如果患者显示出所有的IDON典型特征（表2），可以作出IDON的初步诊断。但必须对其随访，以确保患者的病情有改善，且没有不典型特征出现。如患者有任何不典型特征出现，临床医生必须考虑其他诊断，并进行适当的检查。

表2  特发性脱髓鞘性视神经炎的典型特征

典型IDON患者（表2）常因亚急性起病的单侧视力丧失而就诊，且视力受损前常有眼周及眼后钝痛。疼痛程度多较轻，且常随眼球运动而加重。视力损害的程度各不相同，但一般会在数天内达到高峰。患者常报告有色视觉障碍、视力模糊、视敏度下降或明显的视力丧失。约3/4的患者为女性。自发性视觉恢复几乎是普遍现象，且通常在发病4周内开始恢复。不管治疗如何，其预后通常都很好。

就诊时的查体发现，通常为患眼的色觉、视敏度和对比敏感度下降、视野缺损及相对性瞳孔传入缺陷。有2/3患者的视盘是正常的，但也可能有视盘肿胀。

一些仍可能被视为“典型”的其他特征包括：

◇MS史（33%）

◇光幻视/闪光幻觉（闪光），常因眼球运动引起（30%）

◇视盘水肿（36%）

◇轻微的后葡萄膜炎或静脉周围炎（6%）

◇恢复阶段的几种其他症状，例如：

  >>Uhthoff现象（与热或运动相关的短暂视觉恶化）

>>pullfrich现象（对运动物体深度的知觉障碍）

疼痛的变异

约10%的患者完全没有疼痛。如果有疼痛，其程度多较轻，但有12%的患者可能会痛醒。疼痛可以是持续性或间歇性的，常因眼睛运动而加剧。少数患者可有与眼球运动无关的间歇性疼痛。视力丧失可能与疼痛同时发生，但也可能在疼痛数小时到数日后才出现。

病程的变异

视力恶化的持续时间很少会超过7-10天。对2周后仍持续恶化的患者，应及时考虑其他诊断。视力大多在发病第四周时开始恢复，但其过程可能持续长达一年。

视敏度、色觉和视野缺损的变异

就诊时的视敏度范围可从好于6/6（10%）到无光感（3%），但大多数患者在6/7.5和6/60之间。

通过Snellen视力表测量的视敏度可用于评估高对比度的视觉辨别力。但IDON患者的低对比视敏感度受累更明显，因此，虽然患者经Snellen表检查的视敏度是正常的，其对比敏感度也可能存在异常。

使用Pelli-Robson图表或低对比度的Snellen字母表，可以很容易地进行对比敏感度检查。在视神经炎的治疗试验中，97%的患者有对比敏感度异常，即使其在标准临床检查时，仅88%的患者显示有视敏度受损。此外，在视敏度正常的患者中，有88%的人对比敏感度已经受损。

总体而言，对比敏感度异常是视功能障碍最敏感的检查指标，因此，所有怀疑为IDON的患者，均应考虑进行该项检查。

几乎所有患者的色视觉都有不同程度的受累，即使是那些视敏度仍然正常的患者也如此。在视神经炎急性期，蓝/黄色视觉缺陷最常见。在恢复期，红/绿色视觉缺陷会更常见。

视野缺损的模式各不相同。在就诊时，有2/3患者存在弥漫性、中央部位或累及整个视野的视野缺损。但有1/3患者仅存在不同类型的局限性视野缺损，如旁中央型、偏盲、弧形或垂直型缺损）。因此，缺损模式对IDON的鉴别意义不大。值得注意的是，在就诊时仔细评估那些临床表现为单眼受累的患者，会发现75%患者的另一只眼（非患眼）也有轻微视野异常。

眼部检查结果的变异

IDON患者的眼部检查一般无异常。然而，如果为前部视神经炎症，可能会有视盘水肿（视盘炎）。与无视盘炎者相比较，球后IDON患者发展成为MS的比例要高出两倍。如果存在静脉周围鞘样改变，患者未来的IDON风险也会增加。极偶然的情况下，可有少量的视乳头周围出血、视网膜渗出及玻璃体内细胞出现。但在眼底检查时，如果有这些发现或任何其他异常，都应及时查找其他的可能原因。视盘苍白通常会在数周后出现；如果在就诊时已经存在，提示其为原有疾病所致。

瞳孔反应的变异

受累眼出现相对性瞳孔传入缺陷（RAPD）提示为单眼、或双眼不均衡受累。RAPD在任何原因所致的视神经病变中都很常见，其只是反映了传入到控制瞳孔大小的中枢机制内的信号差异：如果两只眼睛的受类程度相同，就不会有RAPD。尽管IDON确实可有双侧、对称性视神经受累，但这样的受累，强烈提示为其他病因。

MRI结果的变异

脑部MRI异常对于IDON的诊断意义相对较小，但有助于其预后的判断。与IDON患者相比较，视神经脊髓炎（NMO）患者在就诊时的脑部MRI结果，更可能为正常。但由于NMO患者的绝对数量太小，所以这类扫描对于患者的诊断并无实质影响。

而预后判断则完全是另一回事：IDON患者就诊时的基线MRI如果完全正常，其未来15年内发展成为MS的几率为25%。而基线MRI病变数量的增加，还与患者就诊15年时进行性增加的MS发生风险相关：有三个或更多病变患者的发生风险为78%。

在基线时的MRI上，视神经可能表现为正常或异常。IDON患者的视神经异常一般为局灶性，仅局限于某一段，且更可能是前段。长病变、后段病变、累及视交叉或视束的病变，都提示要尽快查找其他的替代诊断。

脑脊液检查结果

对于典型IDON患者，目前较少进行腰椎穿刺，因为其并非诊断必备条件，也不能较MRI增加更多的预后信息。约1/2的患者可有多达30个细胞/mm的轻度淋巴细胞增多。约30%～70%的患者仅限于脑脊液中的寡克隆带。在未对MRI进行调整时，寡克隆带与脑部MRI异常之间有统计学意义的相关性：发现寡克隆带与患者此后2年时 MS风险的略微增加相关；但在调整了MRI异常因素后，两者间无统计学意义的相关性。

（未完待续）