马上加入我们，结交更多病友
您需要 登录 才可以下载或查看，没有账号？立即注册
x
视神经脊髓炎的治疗原则应与多发性硬化有所区别
1 急性期治疗 （1）糖皮质激素：多发性硬化患者糖皮质激素治疗的原则为大剂量、短疗程，不主张小剂量长时间应用，常采用甲泼尼龙冲击疗法。例如：从1g/d开始，静脉滴注3～4h，连续治疗3d，之后剂量呈阶梯式依次减半，每一剂量应用2～3d，直至＜120mg/d，改为维持剂量60～80mg/d口服，1次/d，每一治疗剂量边连用2～3d，继续阶梯式依次减半，直至停药，总疗程＜3～4周。但是，相当一部分视神经脊髓炎患者具有激素依赖性，在减量的过程中或停药速度过快时均可能使病情加重。因此，对激素依赖性患者激素减量过程应缓慢，可每周减5mg，至维持剂量（15～20mg/d），小剂量激素维持时间应较多发性硬化要长一些，可小剂量维持数月。（2）静脉注射大剂量免疫球蛋白（IVIg）：IVIg治疗多发性硬化的总体疗效至今仍不明确，仅适用于对糖皮质激素治疗不能耐受或妊娠或产后患者。IVIg治疗视神经脊髓炎的疗效可能略强于多发性硬化，对激素无效者可试用。（3）血浆置换：对激素治疗无效的视神经脊髓炎患者血浆置换疗法可能有效，特别是复发早期应用，患者可于2次血浆置换后症状明显改善。进一步证实，视神经脊髓炎体液免疫机制的重要性，去除血浆中的抗体、免疫复合物及被激活的补体，可减少中枢神经系统的炎性反应。一般建议置换3～5次，每次用2～3L血浆，大多数患者可于治疗1～2次后见效。但血浆置换对多发性硬化的疗效尚不明确。
2 缓解期治疗 旨在预防复发和控制疾病进展。（1）疾病修正治疗（disease modifying therapy，DMT）：多发性硬化患者对DMT有效。迄今为至，美国食品与药品管理局（FDA）已批准7种治疗多发性硬化的DMT药物，其中一线药物包括β-干扰素[干扰素β-1a（Rebif）、干扰素β-1b（Betaseron）、干扰素β-1a（Avonex）]，醋酸格列默（Copaxone ，glatiramer acetate，GA），芬戈莫德（Gilenia ，fingolimod，FTY720）；二线药物有那他珠单抗（natalizumab，Tysabri）和米托蒽醌（mitoxantrone）。目前中国食品药品监督管理局（SFDA）已经批准两种DMT一线药物应用于临床，即2003年批准的干扰素β-1a[商品名：利比（Rebif）]）和2010年批准的干扰素β-1b [商品名：倍泰龙（Betaseron）]。但与多发性硬化不同，干扰素-β预防视神经脊髓炎复发疗效欠佳，不推荐临床应用【9】。我们曾有4例视神经脊髓炎患者以干扰素-β预防复发，与治疗前相比，患者复发次数未减少，甚至复发次数增加，其中1例干扰素-β治疗无效辅助那他珠单抗静脉滴注（1次/月），仍不能预防复发。对于体液免疫介导的抗体依赖性自身免疫性疾病可能不适用干扰素-β和那他珠单抗。（2）免疫抑制剂：适用于视神经脊髓炎，治疗药物包括硫唑嘌呤、麦考酚酸莫酯、环磷酰胺、甲氨喋呤、环孢素A、FK506、来氟米特等。硫唑嘌呤[2～3mg/（kg·d）] 单用或与强的松[（1 mg/（kg·d）]联合应用疾病控制有效时间可超过18个月，对于血清NMO-IgG阳性患者应长期应用免疫抑制剂，防止复发。其他免疫抑制剂可选择莱氟米特、环孢素A、环磷酰胺等。亦有文献报道每月1次静脉滴注米托蒽醌（12mg/m2）连续治疗6个月，然后拟为每3个月1次再治疗3次，对预防视神经脊髓炎复发有效。该药物适用于反复发作且其他治疗方法效果欠佳的患者，但应注意监测米托蒽醌的心脏毒性。（3）利妥昔单抗（rituximab）：为针对B细胞表面CD20的单克隆抗体，国内常用于B细胞淋巴瘤的靶向治疗，对类风湿关节炎等免疫性疾病同样有较好的疗效。应用利妥昔单抗治疗RR多发性硬化和视神经脊髓炎的Ⅱ期临床试验结果显示，B细胞消减治疗具有显著疗效，目前正进行Ⅲ期临床试验。应用方法为，静脉滴注375mg/m2，每周1次。（4）定期IVIG治疗亦适用于视神经脊髓炎：间断静脉滴注大剂量免疫球蛋白是否能预防视神经脊髓炎复发，仅有个案报道有效，尚缺乏大样本随机对照研究。
综上所述，早期鉴别视神经脊髓炎和多发性硬化至关重要。对于疑似视神经脊髓炎的患者应及时行血清AQP4抗体检测，早期诊断，避免采用与治疗经典多发性硬化完全相同的方法去治疗视神经脊髓炎。
| 
发新帖
