神内之眼——视神经影像与临床的不解之缘丨临床必备

小高同志

来源：医脉通

话说“眼见为实”，但也说“眼见不一定为实”，世界是客观又是主观的，无谓对错。但是“视而不见”——那就是你的不对了。

Can Neurology be met in the eye? 以前写了些跟眼睛（眼底或眼外肌）相关的短文：《看美剧，聊动眼神经麻痹与颅内动脉瘤的前世今生》、《神内之眼——眼底之于大脑，正如眼睛之于心灵》、《神经解剖外传——简单又不简单的滑车神经》、《外展神经的探险旅行》，回头看还算满意，更重要的是，在临床查体和分析病例的时候真的能有帮助。

作者：陈小慧

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杂谈

此处，要感谢一个耿直、善良、有趣的老师，2个月跟着他学习期间，时不时对我进行“发自灵魂”的吐槽，“小慧，你变了，变不认真了”；经常拉着别的老师一起吐槽“***，你看小慧是不是变了”；从不乏贬义的吐槽到略有褒义的吐槽“别看小慧平时有时候不在，其实都把事情干好了才去干课题的事”，“我知道你现在要忙课题，临床才下了半程功力”……最后，给一个安慰式吐槽，“你还是你”——引发了哲学终极问题——我是谁，我从哪里来，要到哪里去——这两个月很有趣。

老师说的对，对临床比以前犯懒，内心犯疲、事情颇多，或许也是国内小大夫普遍的变化过程。特此，在这位老师2个月的吐槽鞭策下，补上视神经影像和临床相关的内容——仅为初学者的总结。

MRI看视神经，需要看些啥？

临床常用的MRI层厚5-6mm，一般只能在一个层面看的视神经，而且切到哪算哪，么有办法细致观察视神经，因此，MRI看视神经需要眶部的薄层扫描。虽然俺们医院薄扫各个方向也有3mm辣么厚，但是至少轴位有两个层面能看到视神经了。

眶部薄层扫描需要观察的包括：眼球（大小、位置、形态），眶内结构（脂肪、内壁骨质、有无肿块），然后才是视神经。因此，眶部薄扫包括了很多的序列，但对于观察视神经，个人觉得最有用的是T2压脂相和增强扫描，当然，此处的个人乃是“初学者”，加之影像进展飞速，各位高手还请撰文，让大家再深入学习学习。

正常的视神经在T2压脂相上长这样：全长约50mm，可以分为4段 [1]。为什么用压脂相看，因为压脂相上能更好区分出视神经和神经鞘。正常压脂相上的视神经内部信号均匀，呈等或稍低信号，神经鞘在球后靠近眼球处更明显，接近颅内神经鞘的信号变淡变薄。后文会po异常的图。

正常的视神经在T1增强扫描上不应该有强化，信号近灰质信号。引用一学姐的话——若“比灰质更亮了”则提示存在强化。开始对于[“比灰质更亮了”则提示存在强化]这个观点存有疑惑，后来发现学姐的“视神经-灰质信号对比法”十分有帮助。因此，对于视神经轻度强化，强化信号不是特别明显的时候，可以试试用“是不是比灰质信号更高了”这一标准，以及结合病史和视力、眼底等检查综合判断。强化还分为神经鞘强化——呈周围线样强化，类似“轨道”，提示视神经周围炎；以及视神经内部强化，提示视神经炎。但是，看了一些NMOSD和MS患者的视神经强化，部分患者也可表现为视神经周围线样强化，具体机制还请高手解答。

首先看一下临床相关病例

1. 中枢神经系统脱髓鞘病伴左侧视神经信号异常及双视神经内部轻度强化

31岁男性，因“反复头晕、复视、右侧肢体无力4年余，左眼视力下降1月余”，以“多发性硬化入院”。眼科检查提示：ETDRS评分：右眼20/50，左眼 指数/30cm；右眼视野正常，左眼看不见视标，不能配合；双眼RNFL及GCC未见明显异常；

影像如下图：T2压脂相显示左侧视神经眶内段及管内段略增粗，颅内段增粗，呈稍长T2信号，右侧视神经信号及形态尚可；增强扫描可见双侧视神经轻度强化，左侧为著。眼球眼眶未见明显异常。

有人会说：强化不是很明显，如何判断——答曰“视神经-灰质对比法”——T1增强扫描时正常视神经信号应与灰质类似，高于灰质即存在可疑的强化。

2. 临床诊断MOG阳性视神经脊髓炎，伴视神经信号异常、周围“轨道样”线状强化

35岁男性，病史10余年，3次临床发作，10年前右眼视力下降，激素治疗后好转；本次为第三次发作，2周前左眼视力下降，未缓解。血清MOG 1：100；脑脊液MOG 1：3.2；眼科检查提示右眼视力0.1，左眼0.5，眼压双侧正常。右视野大部缺损，左视野正常。OCT提示双视神经纤维层厚度及神经节细胞复合体变薄，右侧为著。

他的视神经MRI增强如下：T2压脂相可见双侧视神经信号不均，右侧视神经萎缩，增强扫描可见视神经周围强化，视神经内部未见明显强化。这不是特例，之前在另一个NMOSD患者中也看到了这样的周围线样强化。所以NMOSD也可以表现为“视神经周围炎”？

视神经周围炎的“轨道样”强化还需要与视神经鞘脑膜瘤鉴别。

3. 梅毒双阳性的视神经周围炎？

54岁男性，20余天前出现双眼视物模糊，伴畏光，双眼发病时自述右眼视力0.1，左眼视力0.3（左眼既往视网膜脉络膜血管瘤激光手术，术后残留视力0.3），就诊时右眼视力1.2，明显改善，双眼视乳头水肿，眶部增强扫描提示视神经周围线样强化，入院化验提示RPR、TPPA双阳性（已复查），临床诊断梅毒相关视神经周围炎可能。再来看一眼视神经周围炎“轨道样”强化的片子。

为这个病例，我搜了一下梅毒相关视神经周围炎的其他病例报道，见参考文献[2]。文献中的患者临床、影像和眼底检查和此例患者是一样一样的~，感兴趣可查阅。

再看一下相关的文献

以下图均来自文献——

1. 颅内压增高所致视神经鞘增粗

颅内压增高有其影像表现——如脑沟变浅、空蝶鞍、眼球后部变扁平，还有常被忽略的视神经变化——就是视神经鞘增厚和延长、视神经走行曲折，还可有强化：

眼球后部扁平、视神经鞘信号增厚及延长、视神经走行曲折[1]。

2. 缺血性视神经病变弥散受限

视神经的血供见表1。

表1 视神经的血供

根据机制，缺血性视神经病变包括动脉性和非动脉性，后者包括颞动脉炎等血管炎性病变；根据发生部位，可分为前部缺血性视神经病和后部缺血性视神经病，前者累及视盘。关于临床表现和眼底特点，在《神内之眼——眼底之于大脑，正如眼睛之于心灵》一文中列举了一些公式。但是临床上，区别视神经缺血与视神经炎是比较困难的，主要依据起病速度、有无球后疼痛、眼底与视神经转归鉴别，血管危险因素、诱因（心脏、腹部手术常为缺血性视神经病变的诱因），辅助检查如OCTA、眼底荧光造影协助鉴别。有文献报道DWI有无弥散受限鉴别急性缺血性视神经病和视神经炎有一定价值，但是视神经炎急性期貌似也可以有弥散受限[3]，视神经缺血过了急性期也可以无弥散受限，似乎DWI价值也有限。

文献中的急性后部缺血性视神经病，DWI、ADC可见双侧弥散首先，伴FLAIR双侧视神经信号增高[4]。

3. 代谢性疾病——药物、醇类等中毒性视神经病

常见的药物如乙胺丁醇、异烟肼、氯喹、奎宁、磺胺类、利奈唑胺、胺碘酮和洋地黄，醇类如乙醇、甲醇、乙二醇等可引起视神经病变，常为慢性。存在长期用药史或接触史的患者，完善增强扫描和眶部薄扫常用来排除其他疾病。MRI可以有视神经的萎缩，但典型的病变无视神经增粗或强化[5]。当然，nothing is impossible,比如有文献提到急性甲醇中毒引起视神经缺血（DWI高信号）伴视神经轻度强化；然而，不可“以偏概全”，这种情况一是急性，二是少见——毕竟少有人像这例病例报道的喝下500-600ml古龙水 [6]。

小结

Can Neurology be met in the eye? Maybe。神经科MIDNIGHT或者VICTIM原则也是适用于视神经疾病的诊断和鉴别诊断的。表2总结了一些神内相关的视神经病变，其影像表现跟颅内病变的改变有类似之处，感兴趣可以再多多查阅文献。好了，要看文献，写课题去了~~

参考文献：

[1]  Gala,F., Magnetic resonance imaging of opticnerve. Indian J Radiol Imaging, 2015. 25(4):p. 421-38.

[2] Parker, S.E. and J.H. Pula, Neurosyphilis presenting as asymptomaticoptic perineuritis. Case Rep Ophthalmol Med, 2012. 2012: p. 621872.

[3] 王爱杰, et al., 磁共振T2WI饱和脂肪抑制和弥散加权成像在诊断视神经炎中的应用.潍坊医学院学报, 2011.33(1): p. 77-78.

[4] Srinivasan, S., et al., Diffusion-weighted MRI in acute posteriorischemic optic neuropathy. Indian J Radiol Imaging, 2012. 22(2): p. 106-7.

[5] Grzybowski, A., et al., Toxic optic neuropathies: an updated review.Acta Ophthalmol, 2015. 93(5): p.402-10.

[6] Tanrivermis Sayit, A., et al., Methanol-induced toxic optic neuropathy withdiffusion weighted MRI findings. Cutan Ocul Toxicol, 2016. 35(4): p. 337-40.