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来源：医脉通 导读：有学者认为，在多发性硬化(MS)的患者群体中，有一类被称为“良性”MS的患者。在第24届世界神经病学会议上，专家们针对良性多发性硬化症(BMS)展开激烈讨论。BMS是否存在？如果存在，那么应该如何预测患者是否为良性病程？本文将对这一争议作详细阐述。
研究简介
一项关于良性多发性硬化患者的新研究发现，BMS患者良性预后因素包括患者年龄、较早的疾病发作、单一发病、女性及10年后较低的扩展残疾状态量表（EDSS）评分。来自乌克兰的学者Olga Shulga等人进行了一项长达5年的前瞻性研究，他们于2012年~2013年纳入了80例EDSS≤4，疾病持续时间为≥10年的患者，且他们均从事全职或者兼职工作。研究旨在确定预测因素，为良性疾病病程设计预后模型。
主要研究结果：
在纳入的80例MS患者中，最终74例患者(48名女性，26名男性)在2017-2018年完成了研究，其中患者平均年龄（46.45±8.36）岁，发病年龄（30.71±9.1岁）。44例为单发病变，30例为多发病变。15年后，74人中有44人(59.5%)为良性病程。与基线水平相比, 该队列研究5年后EDSS每个项目（8个项目中的6个）评分和总体评分更高[3.05±0.85 vs 3.54±1.31 (P <.001)]。
根据5年的EDSS评分结果显示，女性优于男性(P < .035)。调查人员预测在5年的随访后，74名(46%)患者中有34人继续患有BMS。根据现有资料，研究人员建立了两个数学模型来预测良性疾病的病程。一种是使用发病类型和首次发病年龄。它准确预测了15年后74%的BMS病例，63%的非良性病程病例， 68%的分类是正确的。
另一种模型是根据构成EDSS完整评分中8个功能系统评分的差异，对15年后的BMS病例进行了适当的分类，其中76.47%为良性，85%为非良性； 81.08%的分类是正确的。这项研究的局限性在于为考虑参与者的教育水平和对职业能力的依赖性；最重要的是未评估免疫调节治疗的作用。
专家评论 1. Alroughani博士
Alroughani博士表示，BMS是一个有争议的疾病，一些医学专家认为它可能存在，但也有专家认为不存在BMS这个疾病。MS是一个进展性的疾病，不应该给患者贴上良性的标签。他还指出BMS是一种回顾性诊断，暂无统一定义。有专家说至少需要10或15年，甚至20年，才能称之为良性多发性硬化。
他还表示，研究者使用了2或3种不同的EDSS评分界限来定义BMS，但一些专家根本不相信这个观点。Alroughani解释说，如果我们进行更多的试验来发现了更多残疾，尤其是认知障碍或手部 损伤；但这些功能都是无法通过EDSS进行测试，我们就不能称之为良性MS。
2. Nikolaos Grigoriadis博士
Nikolaos Grigoriadis博士等人表示这项研究结果的发布可能会确定BMS的存在，同时由于其的错综复杂而去定义BMS。他表示如果确实存在BMS这个疾病，那么治疗就会陷入困境。他表示现 在那些没有接受治疗采用EDSS 2评估或更少的时间治疗的15或20年的患者，才可能是真正良性MS。对任何病情稳定的患者，无论是良性还是非良性的多发性硬化症，停止治疗都是一个棘手的问题。
他还表示，少量的研究数据表明MS患者中有1/3会复发，1/3会进展，1/3病情稳定。他还提醒道，作为医生，你必须让患者意识到一点，当停止DMTs(疾病修饰疗法)时，随着时间的推移有可能复发或病情发生恶化。如果患者对DMT表现出长期获益，那么这意味着是药物的反还是属于BMS患者呢?但在未来几年内，我们甚至无法对其进行研究，因为大多数需要进行DMT的患者都会选择DMT，因此我们无法真正确定这组患者。此外，并不是所有患者都有机会进行DMTs，因此某些国家不能提供给患者DMTs,则又重新回到BNS定义的问题上了。
最后，Nikolaos Grigoriadis博士还表示，MS患者能跑步，能做任何事，但出现了认知障碍，那还能称之为BMS吗？因此，我们需要重新定义我们口中所说的“残疾”的真正意义。
文章来源: Daniel M. Keller. Younger Age, Earlier Disease Onset Predict Benign MS Course - Medscape - Nov 08, 2019.
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