视神经炎首次发作如何确诊？看看专家怎么说

小高同志

作者：Nathan T. Tagg（沃尔特里德国家军事医疗中心）

医脉通编译，转载请务必注明出处。

视神经炎分类：典型与非典型

视神经炎患者可以被分为两类，“典型”和“非典型”。面对一名首次发作的视神经炎（optic neuritis，ON）患者，最重要的是：

1. 明确诊断；

2. 评估患者相关疾病的存在与否或风险如何；

3. 据此决定最合适的诊治方案。

典型视神经炎常与多发性硬化相关，虽然也不一定都是如此。其特征包括：

◇亚急性单侧视力障碍（视力下降很少见）； ◇在6到10周时视力显著恢复； ◇如果存在视神经乳头水肿，通常比较轻； ◇MRI上可见短片段的强化（片段大约小于视神经的50%）。

与典型视神经炎相比，非典型视神经炎可能会导致更严重的视力丧失，并且可能与非多发性硬化的神经系统疾病（如视神经脊髓炎）或系统性疾病（如风湿性疾病或感染性疾病）相关。如果存在下述一个或多个特征，则可能是非典型视神经炎：

◇发病时出现双侧视力下降； ◇视力损害非常严重或完全视力丧失（单侧或双侧）； ◇6到10周时视力未恢复或损害加重； ◇存在严重视乳头水肿； ◇MRI上出现纵向的广泛（≥视神经的80%左右）强化或视交叉强化； ◇复发性视神经炎或激素依赖性视神经炎。

上述特征并非将典型或非典型视神经炎进行绝对区分，但是这一标准可以根据整体临床表现，协助指导分析以及作出决策。

视神经炎鉴别诊断：与多种疾病相关

为了确诊视神经炎，通常需要进行眼眶和脑部MRI检查，包括平扫及增强扫描，以与其他疾病进行鉴别，并对脑部损伤进行评估，这可能有助于确定与其他疾病之间的关联。未经治疗的视神经炎在1～3周时出现视神经的强化。在激素治疗后或疾病恢复期，影像学检查可能是阴性的。

如果视神经炎的表现很典型，并且不存在其他系统性疾病（特别是感染或结缔组织病）的症状或体征，通常不需要进行多种实验室检查。相反，对于非典型视神经炎病例或出现系统性疾病的症状或体征时，则需要进行实验室检查。出现风湿疾病（如干燥综合征、狼疮、类风湿关节炎）及感染疾病（如梅毒和艾滋病）以及结节病的临床表现时需要进行相应实验室检查。

对于非典型视神经炎，伴有或不伴有纵向广泛横贯性脊髓炎时，抗水通道蛋白4抗体对于视神经脊髓炎的诊断可能有帮助。视神经脊髓炎同样可能作为干燥综合征或狼疮患者的重叠综合征而出现。

对于典型视神经炎患者，当脑部MRI扫描结果未见明显异常时，由于脑脊液存在寡克隆带者存在更高的转换为多发性硬化的风险，脑脊液检查可能提供预后的相关信息。脑脊液检查同样在非典型视神经炎的诊断方面提供帮助。

静脉注射类固醇激素不能改善典型视神经炎患者的视力预后，并且对于恢复程度的帮助较有限。虽然没有随机对照试验指导非典型视神经炎的治疗，有证据表明，非典型视神经炎可能更严重，并可能需要积极的治疗。在视神经脊髓炎、复发性视神经炎或激素依赖性视神经炎患者中，一般需要进行长期免疫抑制及激素助减剂的治疗。