给视神经脊髓炎谱系疾病的MRI表现归归类

小高同志

作者：宣武医院神经内科 邢怡医生

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多发性硬化（MS）和视神经脊髓炎（NMO）就像狗血剧里的一对好姐妹，曾经好到被视为同一种疾病，突然出了意外水通道蛋白4抗体（AQP4-IgG）出现了（电视剧里可能就是帅哥了），于是两人分道扬镳，NMO闹独立了，而且因为手握AQP4-IgG的利器，招兵买马整出了一套自己的谱系病出来（NMOSD），但是好姐妹毕竟相像呀，于是两者就永远被比来比去。我们上期说了MS的MRI诊断新标准，当然也不能忽视了NMOSD，所以这期我们趁热打铁，一起看看NMOSD的MRI表现。

2015年7月Neurology发表了新一版NMOSD的诊断标准（医脉通也有相关文章，《扒一扒2015年视神经脊髓炎谱系疾病诊断标准的精彩之处》，大家可以回顾一下），不难发现其中对NMOSD的再认识主要集中在MRI表现方面及其相对应的临床症状，别的不说，光文章篇幅就有一半是MRI的图。但其实在出这版NMOSD的诊断标准之前几个月，做为预热，Neurology已率先详细总结了NMOSD的MRI表现，一起来看看吧。

我给大家画了个图表，大家脑中就可以搭起个架子知道按照NMOSD受累部位都可以分为哪几类，之后我们再每个部位详细地说一下。

一、颅内病灶

1、围绕脑室系统的室管膜周围病灶

这一部分应该是大家比较熟悉的，好像现在大家都有这个概念，水通道蛋白攻击地方一般都是靠近水（脑脊液）的。分了几个典型部位给大家说说特点，每个部位给大家上图直观感受一下。

1）围绕三脑室及大脑导水管的间脑病灶

这部分包括丘脑、下丘脑及中脑的前缘，可能没症状，也可以出现相应受损部位的表现，如下丘脑相关的一些内分泌异常表现、发作性睡病等。与NMOSD典型间脑病灶相关的发作性睡病症状或者其他急性间脑综合征这条已经被写入了新的NMOSD的诊断标准的核心临床特征部分。

A. a 三脑室及大脑导水管；b 包括了丘脑及下丘脑；c 中脑前缘

2）四脑室旁的脑干背侧病灶

NMOSD的一项特异性MRI表现，因为这一部分血脑屏障比较薄弱，很容易受到AQP4-IgG的攻击，也是循环系统中的AQP4-IgG进入CNS的重要途径。临床称为最后区综合征（呃逆、恶心和呕吐），同样被纳入了新的NMOSD的诊断标准的核心临床特征部分。这部分是目前备受关注的，经常看朋友圈病例讨论，患者病史中有呃逆、呕吐，大家就会很警觉NMOSD。下图可见背侧脑干病灶围绕四脑室，可以延续到下方的脊髓及旁边的桥臂。

3）围绕侧脑室的室管膜旁病灶

该部位损害MS及NMOSD都会有，不是特别特异的表现，但是MS和NMOSD表现稍有不同。MS的胼胝体病灶多表现为离散、卵圆形、垂直于侧脑室（C.a），而NMOSD急性期胼胝体病灶多肿胀、异质性类似“大理石样”，且可累及整个胼胝体压部，像“拱桥形”（C.b,c）。

2、大脑半球白质病灶

这部分内容特别颠覆传统对NMO的认识，一个称为视神经脊髓炎的病，却在脑内有病灶，有一点意思意思也就罢了，结果居然可以很大。NMOSD白质病灶常表现为瘤样、放射状，但占位效应不明显，ADC成像表现为血管源性水肿（D.c），慢性期这些大病灶可以缩小或囊变（D. d）。

3、皮质脊髓束病灶

皮质脊髓束的走行虽然并没有很靠近脑脊液，但是不知是什么原因依然没有脱离NMOSD的魔爪。这部分病灶可以从大脑半球白质沿内囊后肢到大脑脚。

4、非特异病灶

注意：上面说了NMOSD一些比较特异的表现，但是千万不要被误导了，觉得NMOSD就应该长上面图片们的样子。不是的，其实最最常见的NMOSD的颅内病灶还是一些不特异的点片状病灶。

二、视神经及脊髓病灶

以此两病灶命名的NMO，反倒现在这两点没什么特别多的新发现。视神经来说就是NMOSD多累及视神经的后部，包括视交叉。脊髓方面在新版NMOSD的诊断标准中比较详细的总结了NMOSD的脊髓表现（详见医脉通相关文章《扒一扒2015年视神经脊髓炎谱系疾病诊断标准的精彩之处》），下表NMOSD和MS的比较中也涵盖了主要特点，就不赘述了。

三、MS和NMOSD核磁表现的比较

就如我说的，MS和NMOSD这对姐妹在各种场合都会拿来比较，就给大家个表格总结一下两者的核磁表现。

请大家将MS和NMOSD核磁表现的两期内容结合比较，相信会理解一些这两姐妹貌合神离的表现了，MS和NMOSD各自在影像方面还是有自己的特点的，掌握好这些特点，临床上就容易区分了。

参考文献：

1. Kim H J, Paul F, Lana-Peixoto M A, et al. MRI characteristics of neuromyelitis optica spectrum disorder An international update[J]. Neurology, 2015, 84(11): 1165-1173.

2. Wingerchuk D M, Banwell B, Bennett J L, et al. International consensus diagnostic criteria for neuromyelitis optica spectrum disorders[J]. Neurology, 2015, 85(2): 177-189.