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点击链接下载 ： 矫大夫讲视神经脊髓炎20161124
以下文字内容为新疆-米奇 病友整理。感谢！（大家可以下载语音后对比以下文字学习）
矫毓娟大夫微信语音课堂第一课 各位患友大家好，我是中日友好医院神经内科的矫玉娟矫大夫。非常高兴和大家能够在微信里面沟通。嗯这是我们第一次尝试用语音小课堂的方式来给大家讲解一下疾病和疾病相关的知识。
我们事后呢还会根据大家的反映，或者说提出的建议和要求不断改进我们沟通的方式。 相信已经有很多我的老病人或者是有一些还未见面的新病人已经的等在手机前面。然后因为我们想要，设计的这个语音小课堂希望是我们医生讲解的这个科普知识或者疾病相关的知识。能够连续的，还有以后能够再不断的重复的收听。所以我们暂时想建议大家不要在这个，讲解的过程中，发表语音及图片呀或者点赞图片呢或者其他的聊天内容打断这个讲座。当然了这个形式我们以后也可以以大家的主流的愿望进行更改或者是说是变更，这个都是以大家的需求为出发点来进行的。
我今天呢主要就是想和大家先从视神经脊髓炎来谈一谈。那么因为是第一次课，所以我想给大家先主要的介绍一下这是一种什么样的疾病。把这个疾病的来龙去脉概况以及主要的治疗原则进行一下介绍。那么后续我们会不断的安排这个疾病的治疗呀！检查呀！生活中需要注意的问题呀！和其他疾病的鉴别呀等等各方面的甚至是细化。比如说激素怎么用啊激素的副作用啊或者免疫抑制剂的副作用啊等等。
视神经脊髓炎，这是一种独立的疾病。嗯，现在认为呢，他是和血清中的水通道蛋白四、是自身免疫性抗体相关的一种中枢神经系统的自身免疫性疾病。这个疾病的概念说起来呢就比较的专业，但是大家明确的要知道就说这已经是一种独立性的疾病了。它属于自身免疫性疾病的范畴，那么就是一种可以治疗性的疾病。 这个疾病从研究清楚到现在。刚刚是十二年左右的时间。但是这个疾病。其实从最一开始被报道出来，在医学界。引起重视，那是从1894年开始的，到现在已经有一百二十多年的历史了。那最开始就是法国医生斋啡可她在第一届国际易学大会上，报告了他自己诊治的一个四十五岁的法国女性病人， 这个病人呢，是亚急性起病出现了视力障碍，双下肢瘫痪和尿储留。他不但报道了他自己的这个病例他还在文献中也就查找资料中，把这个十六例相类似的病例放在了一起进行共同的特点的描述。当时就描述这个病的主要临床特点就是急性或者亚急性起病的。出现单眼或者双眼的失明。发病前后数天到数周之内就发生脊髓炎的症状，主要是表现为大小便的障碍肢体的瘫痪，尤其是双下肢的截瘫为主。 就这个医生报道这个疾病之后，全世界范围内就陆续的报道类似的病例。我们国家也从193几年之后就逐渐的有报道了，然后198几年开始有了病理再研究实践的报告。但是他从他描述这一组疾病之后的一百多年的历史中。大多数的学者或者是临床医生主张这个视神经脊髓炎，他有可能是多发性硬化的一个特殊亚型。
那么这里呢就谈到了一个病叫做多发性硬化。可能我们现在手机前面听我们在说话的病友有一部分人是熟悉这个疾病的诊断的因为自己可能就被成经被诊断为多发性硬化。那么多发性硬化，其实是中枢神经系统的一种脱髓鞘性的疾病，他是和免疫密切相关的。但是到目前为止。这个多发性硬化并没有找到一种特殊的指标或者抗体能够确认他是一种独立的疾病。 就是因为多发性硬化他也会反复的复发和缓解，而且在多发性硬化的病人可以在大脑、脑干小脑脊髓和视神经都出现病灶。那么临床上也就会有视神经炎和脊髓的受累。所以呢，在临床表现上这两个疾病，有的时候是非常相似。是在影像学检查上也有很相似或者很难以鉴别的地方。所以最开始这两个病放在一起，认为是一个病是另一个病的亚型是有一定的科学依据的。 但是近几年随着研究的不断的深入。在1999年。美国梅奥中心的一个教授，他们的研究小组就提出了视神经脊髓炎在临床表现、影像学特征和脑脊液改变等方面都和多发性硬化有所不同。他们就提出来，视神经脊髓炎的第一个诊断标准。但是当时并没有多少医生认为这两个病一定非的要区分开。 一直到2004年仍然是梅奥中心的另外一个教授的研究组。他们在用组织间接免疫荧光方法，一种特殊的实验室研究方法，就在一组视神经脊髓炎病人的血清中就发现了一种特殊的抗体。他们也研究了别的疾病发现在多发性硬化、还有其他的病比如说干燥综合症啊、类风湿性关节炎呀、系统性红斑狼疮、还有其他脑血管病啊或者说脑炎呀别的病人身上或者血清中都没有发现这种特殊的抗体。 他们很欣喜地发现了这种抗体之后就给这种抗体取名字叫视神经脊髓炎抗体。他们后来又经过细致的严谨的科学工作证实了这种抗体攻击的就是我们每个人身体里都有的、我们的脑子脊髓和视神经上都有的一种成份，叫做水通道蛋白四这种蛋白。这也就解释了为什么我们的病人会在脊髓容易发生脊髓炎、视神经容易发生是神经炎。
那就是当身体里面出现这种致病性抗体之后，这个抗体会攻击这个水通道蛋白四。就会使它的功能受损所以就出现了视神经炎和脊髓炎的症状。 那么随着视神经脊髓炎抗体或者叫AQP4抗体检测特异性的提高和在临床上的广泛应用。临床实践中就暴露出来，我们以前对这种视神经脊髓炎认识和诊断上的不足。所以我们不断地提高了临床上对这个疾病的认识，我们也越来越广泛的认同了，视神经脊髓炎是一种独立的疾病，他不是什么病的一个亚型。而且我们越来越多的临床研究发现。这是一类完全可以治疗的疾病，他和多发性硬化的治疗上还是有些不同。所以这就是为什么我们有些病人需要进行特殊的治疗，这个事后我们还会再说的。
随着临床进一步的对视神经脊髓炎这个疾病的认识的加深，我们发现。病人不仅仅会有脊髓炎的症状，具体研究表现为大多数都是走路不好了，然后下肢无力了甚至截瘫了，然后大小便出现障碍，也可以很轻微的就是肢体的麻木、刺痛或者是骚痒，这种感觉也可能是有放电样的疼痛。 那么视神经脊髓炎的病人呢还可以出现视神经炎的症状。一般就是表现一只眼睛或者两只眼睛先后或同时发病的。视物模糊，或者几天之内、或者一夜之间就看不见东西甚至连光感都没有了。这就叫急性或者是亚急性发病。视物不清楚，但是到底是不是视神经炎或者是其他的视神经的病变？或者眼底的病变？这要到专科医院去看眼科医生来进行确认。
那么目前在我们医院，已经组织了眼科医生和神经科医生共同来看病其实就是因为，神经科也有看病的局限性，眼科医生也有看病的局限性，我们是想给病人创造最早的确认的方式。 另外呢，除了视神经和脊髓之外哈！我们的视神经脊髓炎的病人还可以出现一些典型的症状以前是认为的非经典的症状，其实是很特异性的，比如说：我们在患者几个脑干受累的时候会出现特异性的、不可抑制的恶心、呕吐和打嗝。
当然了并不一定这三者都有，有的人就是只是打嗝有的人只是恶心，顽固型的恶心，有的人就是顽固性的呕吐，很多病人包括国外的病人也是一开始都就诊于急诊科呀胃肠科呀！甚至把胃镜肠镜都做了都没有什么太大问题，我们的病人也有不少就做过胃镜的。 还有一些少见的症状啊但是也是特异性相对比较高，当然了这个要专科医生而且是对这个疾病非常了解的专科医生才能充分认识的。这个病灶是不是？嗯有这个表现临床表现是不是有脑子里面或者是脊髓上的一个特殊病灶导致的这个症状？你不是说只要我出现了恶心呕吐，我就是视神经脊髓炎了，我们表达的不是这个概念和意思。
那么除此以外呢，还有一些比如说连续几天甚至更长时间的不可抑制的困倦，或者昏睡。还有些病人不明原因的，怎么查也查不到是什么感染引起的发热，这种发热可以持续好几天，甚至更长时间，然后对退烧药呢作用不太好，然后身上发热的地方都不出汗，我们这叫做中枢性高热。 还有一些更少见的症状啊我们可以出现比如说离子紊乱呀，体重下降呀，然后可能还会出现脑病的表现，然后有言语障碍，甚至是一侧肢体的偏瘫，或者是癫痫呀等等的症状。越是这样的不典型的症状越是这样少见的症状，就越应该是在比较专业的专科门诊、或者是专科医院来就诊，专门对这个疾病有深入研究的地方就诊才容易被确认下来。
所以我们虽然给大家讲了这个疾病的主要的临床表现。并不是让病人去对号入座自己去诊断这个疾病。目前在世界范围内视神经脊髓炎和多发性硬化都还是属于比较难以确认的。疑难性病症。 那么如果我们的病人在门诊就诊过之后，然后提供了完善的病史，我们要给他进行查体或者是必要的实验室检查。也看了核磁、头部的脊髓的核磁片子之后，能够告诉病人，你已经确诊为视神经脊髓炎，那么这样的病人就应该得到及时正确的治疗。因为这个疾病是会反复复发的，没有得到正确的治疗的话，每一次的复发，都有危险可能造成神经系统的功能不能恢复，我们就叫做后遗症，也就是说有些严重的后遗症会致残。
我们有一些手机前的老病友都已经或多或少的或轻或重的出现了一些后遗症的表现。比如说眼睛视力的丧失，或者说大小便的障碍，也有些病人是推着轮椅走不了路了来看病的。所以我们在给病人讲解这个疾病的目的呢就是要让病人和家属充分的先从头脑中清晰地知道这是一种什么样的疾病，那这种疾病是不是可治疗的？第二个就是，这个病得怎么进行治疗？
下面我就跟大家聊一聊，这个病大体上应该怎么样进行治疗？ 我们对视神经脊髓炎的治疗，大致分为两大块儿，一大块儿呢就是急性期的治疗，我们急性期就是指，比如说我这几天之内出现了视力不好，或者这几天之内我出现了脊髓炎的症状截瘫了，大小便不好或者是走路比原来明显的差的。那么我们就应该及时的找专科医生来确认我是否是复发了。如果确认复发了，我的治疗经验呢，还是劝病人及时的赶紧做一些检查来明确这个病灶的大小和严重程度。 充分判断好病情了之后，我们下一步就是可能要用急性期的治疗办法了，那么目前首选的治疗办法就是激素。而且是要用激素的大量的静脉应用技术，我们就叫激素冲击。一般都是要用甲基强的松龙冲击几天。然后冲击几天之后尽量减为口服药物。那么口服药物对于视神经脊髓炎来说也是至关重要的。一方面呢是帮助这一次急性复发的症状的环缓解和恢复，另一方面呢，是能够防止他这个疾病的复发。 那说到防止疾病的复发其实这就是治疗的另一大块内容后面我还会再说。但是有些病人激素冲击了几次之后，连续反复复发，每次复发之后都激素冲击了，但是效果可能会越来越不好。或者有些病人比如说有严重的全身的其他部位的感染呀！或者是非常严重的糖尿病等等一些情况不能使用激素，还有严重的骨质疏松等用不了激素的那样这样的患者，激素用了无效或者效果非常不好或者说不能用激素病人，另外一个首推的治疗就是血浆置换。
血浆置换是急性期的另外一个可以选择的治疗。而且呢，他能够挽救一部分激素冲击效果不好的病人，能够使其中的百分之四十到百分之六十的病人收到比较好的疗效。当然了，这个距离急性期时间越近可能效果越好，另外一个呢，每个病人对治疗的反应可能有所不同，并不是别人置换之后有效了我就一定会有效。但是它对于一个这么严重的后遗症状。但凡是有效的治疗比如说有些药物，甚至在临床只有百分之十的百分之二十的疗效，在对一个难治性疾病的时候都是被推崇的，何况我们这个治疗的有效率更高一些。 除了激素冲击治疗和血浆置换之外。急性期也有少部分病人应用的丙种球蛋白的也是急性期可以选择的治疗之一。但是现在临床上应用的经验来看呢，冰种球蛋白的有效率。不如激素冲击和免疫置换那么好，有效率更低于前两种。
嗯讲完了急性期的治疗呢我们就讲另一大块儿就是慢性期的治疗或者叫恢复期的治疗，就是说我自己一次不管是症状好了百分之多少，之后我不能一直等待着让他等着下一次复发，如果等着下一次复发的话，可能会导致病情的再次复发的话可能会致残。所以我们慢性期的时候会推荐应用，免疫制剂来控制病情的复发。
说到恢复期的免疫抑制剂治疗呢很多人可能对免疫抑制剂这几个词特别的不熟悉。这一类药物是对人体的免疫功能有抑制的作用。因而他对自身免疫性的疾病才有治疗的作用，那么免疫制剂其实就包括激素。但是长期大量的激素治疗的副作用还是相当大的，我们事后还会有大夫专门的，对于激素的治疗和它的作用与副作用还会进行专题的给大家讲。那么除了激素口服之外我们还会同时提倡应用免疫抑制剂、非激素类的免疫制剂来控制复发。这些药物呢就包括流硫唑嘌呤、骁硒等。 哓硒的药品名叫做玛替麦考酚酯。还有的病人可能用过环磷酰胺，还有利妥昔单抗，也就是美罗华的，这些药物如果能够被正确的应用，用到充足的剂量。用到充足的疗程和正确的方法使用之后。我们大部分的病人，百分之八九十的病人的病情是能够被很好地控制。减轻减少复发或者是避免复发的。
那么根据我在国外梅奥学院的学习的经历，在他们那儿看的三百多例病人平均随访的十年的过程。以及我们自己医院里面现在几百例的病人的治疗的经验来看，我们这个病人随访的时间也差不多能有七八年以上的，然后大部分中国的病人哈，前些年都是没有经过正规的长期的免疫制剂的控制，所以频繁的复发而导致残疾或者是说神经系统后遗症的是比较多的。 我们中国的病人似乎是更担心更害怕这个药的副作用的。实际上呢这个就是杀鸡要用宰鸡的刀杀牛要用宰牛的刀。你要对付一个这么凶险这么难治的，能够致残性的疾病。你不可能用轻轻松松简简单单的维生素啊或者是说一些没有明显副作用的一些保健药就可以治疗好的了。不是通过你饮食调节呀或者和在生活中注意什么问题就完全不能复发的了。所以我们要辩证的去对待这个疾病的治疗。所以在我们中心能够很好地坚持随访，并且遵从医嘱进行服药的病人，出现副作用的几率还是非常的小的，而且大部分的病人病情控制的还是非常满意。
今天我们的讲座暂时就到这里，我就相当于是抛砖引玉先给大家从概况上讲了讲这个视神经脊髓炎疾病的来龙去脉。它的主要表现以及我们怎么治疗这个疾病还有我们怎么认识这个疾病？事后大家如果愿意的话可以在群里面，把自己关心的问题逐渐提出来，然后我们会有一些助手，把简单的问题给大家做一下解答或者说收集大家提出的问题，事后我们在接下来的几个星期里面 逐渐的安排这样类型的讲座或者是我们改变其他的这个方式方法。让大家能够更容易接受的方法去把这个疾病怎么去管理好做到更好，这样的话能够在遥远的地方你们就能够得到专业医生的指导。嗯，但是对于个体的处方信息我们是不能够在网络里一一进行回答的。因为这是涉及到医疗安全为主要的问题啊！希望大家能够理解。然后我非常感谢我的新老患者患友还有他们的家属朋友们在手机前面的聆听。谢谢你们对我们工作的支持和对我们工作组的认可和信任，谢谢大家。
医生简介：
矫毓娟，女，主治医
中国协和医科大学医学博士毕业。卫生部中日友好医院神经内科主治医师。北京医学会神经病学分会神经免疫学组委员，中国卒中学会免疫分会委员。2011-2013年在美国Mayo Clinc专门从事视神经脊髓炎和多发性硬化研究。
专业特长：对神经免疫病、脑血管病、痴呆等疾病有一定临床经验，尤其擅长多发性硬化、视神经脊髓炎、重症肌无力、吉兰-巴雷综合征、周期性麻痹等疾病的诊治。发表论文近30篇，曾参加重症肌无力、老年期痴呆和多发性硬化的多项重大课题研究。
研究方向神经免疫学和老年病学，研究重点为视神经脊髓炎、多发性硬化、重症肌无力、格林-巴利综合征的诊断和治疗。
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