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什么是MS 多发性硬化（multiple sclerosis，MS）是以中枢神经系统白质炎性脱髓鞘病变为主要特点的自身免疫病。本病最常累及的部位为脑室周围白质、视神经、脊髓、脑干和小脑，主要临床特点为中枢神经系统白质散在分布的多病灶与病程中呈现的缓解复发，症状和体征的空间多发性和病程的时间多发性。
什么是髓鞘 人体的神经系统，就类似我们常见的电线，电线外部有一层绝缘皮，里面是金属导线。神经系统也是如此，里面是神经轴索，用于传导神经信号，外面包裹着一层组织，这层组织就是髓鞘。如果电线外部的绝缘皮被破坏，电线就会短路无法传递，同理，当髓鞘被破坏时，神经轴索传导的神经信号也将发生障碍，甚至无法传递。 MS和NMO在发病时，免疫系统主要攻击的就是神经髓鞘。包括脑部、脊髓、视神经等不同部位的髓鞘，都可能受到攻击。 MS的临床表现 临床特征绝大多数患者在临床上表现为空间和时间多发性。空间多发性是指病变部位的多发，时间多发性是指缓解-复发的病程。少数病例在整个病程中呈现单病灶征象。单相病程多见于以脊髓征象起病的缓慢进展型多发性硬化和临床少见的病势凶险的急性多发性硬化。
肢体无力 最多见，大约50%的患者首发症状包括一个或多个肢体无力。运动障碍一般下肢比上肢明显，可为偏瘫、截瘫或四肢瘫，其中以不对称瘫痪最常见。腱反射早期正常，以后可发展为亢进，腹壁反射消失，病理反射阳性。 感觉异常 浅感觉障碍表现为肢体、躯干或面部针刺麻木感，异常的肢体发冷、蚁走感、瘙痒感以及尖锐、烧灼样疼痛及定位不明确的感觉异常。疼痛感可能与脊髓神经根部的脱髓鞘病灶有关，具有显著特征性。亦可有深感觉障碍。 眼部症状 常表现为急性视神经炎或球后视神经炎，多为急性起病的单眼视力下降，有时双眼同时受累。眼底检查早期可见视乳头水肿或正常，以后出现视神经萎缩。约30%的病例有眼肌麻痹及复视。眼球震颤多为水平性或水平加旋转性。 共济失调 30%～40%的患者有不同程度的共济运动障碍，但(眼震、意向震颤和吟诗样语言)仅见于部分晚期多发性硬化患者。 发作性症状 是指持续时间短暂、可被特殊因素诱发的感觉或运动异常。发作性的神经功能障碍每次持续数秒至数分钟不等，频繁、过度换气、焦虑或维持肢体某种姿势可诱发，是多发性硬化特征性的症状之一。强直痉挛、感觉异常、构音障碍、共济失调、癫痫和疼痛不适是较常见的多发性硬化发作性症状。其中，局限于肢体或面部的强直性痉挛，常伴放射性异常疼痛，亦称痛性痉挛，发作时一般无意识丧失和脑电图异常。被动屈颈时会诱导出刺痛感或闪电样感觉，自颈部沿脊柱放散至大腿或足部，称为莱尔米特征（Lhermitte sign）莱尔米特征（Lhermitte sign），是因屈颈时脊髓局部的牵拉力和压力升高、脱髓鞘的脊髓颈段后索受激惹引起。 精神症状 多表现为抑郁、易怒和脾气暴躁，部分患者出现欣快、兴奋，也可表现为淡漠、嗜睡、强哭强笑、反应迟钝、智能低下、重复语言、猜疑和被害妄想等。可出现记忆力减退、认知障碍。 其他症状 膀胱功能障碍是多发性硬化患者的主要痛苦之一，包括尿频、尿急、尿潴留、尿失禁，常与脊髓功能障碍合并出现。此外，男性多发性硬化患者还可出现原发性或继发性性功能障碍。
l MS的类型 | 复发-缓解型（relapsing remitting，R-R） | 临床最常见，约占85%，疾病早期出现多次复发和缓解，可急性发病或病情恶化，之后可以恢复，两次复发间病情稳定 | 继发进展型（secondary-progressive，SP） | R-R型患者经过一段时间可转为此型，患病25年后80%的患者转为此型，病情进行性加重不再缓解，伴或不伴急性复发原发进展型 | 原发进展型（primary-progressive，PP） | 约占10%，起病年龄偏大（40～60岁），发病后轻偏瘫或轻截瘫在相当长时间内缓慢进展，发病后神经功能障碍逐渐进展，出现小脑或脑干症状 | 进展复发型（primary-relapsing，PR） | |
MS的相关检查 脑脊液检查、诱发电位和磁共振成像。
l MS与NMO的区别 | | | | | | | | | | | | | | | | | | | | | | | | | | | | | | | | | | | | | | | | | | | | | | | | | | | | | | | | | | | | | | | | | | | | | | MRI正常或不符合MS特征 （环绕脑室管膜周围区域） | | | | | | 白细胞增多<15 ×10∧6/ L 单核细胞为主； | | | | | | | | | | | | | | | |
髓鞘的再生性 万幸的是，髓鞘有相当强的再生能力，所以发病时髓鞘虽然受到了破坏，但是如果及时控制病情，制止这种破坏，等病情稳定下来进入缓解期，随着时间的推移，髓鞘又会重新再生出来，从而慢慢恢复原先的神经传导能力。
M的治疗原则： 一、及时治疗；二、降低复发率 急性期发病了要立刻就医治疗，譬如冲击激素，控制病情，千万不能拖。要及时抑制免疫系统对髓鞘的破坏，不要让免疫系统对髓鞘的伤害过大，这样髓鞘的再生会比较容易完成，病人恢复得就快。如果发病不及时治疗，免疫系统对髓鞘的伤害过大，那么髓鞘可能就无法完全再生出来，留下后遗症。 那么为什么很多病人无法恢复完全呢？这是因为他们的复发率太高，还没等到这回的髓鞘完全恢复，下一次复发又来了，对髓鞘又进行了另一次伤害。重重叠叠的伤害，导致髓鞘无法恢复。所以控制复发率是治疗此病的关键。只要不复发，髓鞘总是在慢慢再生的，身体就能慢慢恢复起来，虽然不一定能完全恢复，但是总能恢复到一个比发病时要好很多的状态。
MS的急性期治疗 1．糖皮质激素：主张在多发性硬化的急性活动期使用，大剂量短程疗法。最常用，成人中至重症复发病例用1g/d加于5%葡萄糖500ml静脉滴注，连用3～5日，然后改口服泼尼松60mg/d，4～6周逐渐减量至停药。重症病人医生将根据情况调整用量 2．静脉注射免疫球蛋白（intravenous immunoglobulin，IVIG）：一般是0.4g/（kg·d），连续3～5天。对降低R-R型患者复发率有一定疗效，但最好在复发早期应用 3．血浆置换（plasma exchange，PE）：PE主要用于对大剂量皮质类固醇治疗不敏感的MS患者。
MS的对症治疗 通过支持治疗，可以使患者的功能障碍得到改善并提高其生活质量。 1. 痛性痉挛：可应用卡马西平、加巴喷汀、巴氯芬等药物。对比较剧烈的三叉神经痛、神经痛，还可应用普瑞巴林。 2. 慢性疼痛、感觉异常等：可用阿米替林、选择性去甲肾上腺素再吸收抑制剂（SNRI）、去甲肾上腺素能和特异性5羟色胺能抗抑郁剂（ NaSSA）、普瑞巴林等药物。 3. 抑郁焦虑：可应用选择性5羟色胺再吸收抑制剂（SSRI）、SNRI、NaSSA类药物以及心理辅导治疗。 4. 乏力疲劳：可用莫达非尼、金刚烷胺。 5. 震颤：可应用盐酸苯海索、盐酸阿罗洛尔等药物。 6. 膀胱直肠功能障碍：尿失禁可选用丙咪嗪、奥昔布宁、哌唑嗪等；尿潴留应间歇导尿，便秘可用缓泻药，重者可灌肠。 7. 性功能障碍：可应用改善性功能药物等。 8. 认知障碍：可应用胆碱酯酶抑制剂等。 9. 行走困难：可用中枢性钾通道拮抗剂。 10. 下肢痉挛性肌张力增高：可用巴氯芬口服，重者可椎管内给药，也可用肉毒毒素A。
MS的预后 急性发作后患者至少可部分恢复，但复发的频率和严重程度难于预测。提示预后良好的因素包括女性、40岁以前发病、临床表现视觉或体感障碍等，出现锥体系或小脑功能障碍提示预后较差。尽管最终可能导致某种程度功能障碍，但大多数MS患者预后较乐观，约半数患者发病后10年只遗留轻度或中度功能障碍，积极治疗更是病后20—30年内都不影响生活自理,此病不影响寿命，只有极少数重症患者于数年内死亡。
MS缓解期的治疗（预防复发的药物） 1． 复发缓解（RR）型MS治疗： 美国FDA批准的4大类药物用于RRMS稳定期，干扰素、醋酸格拉替雷、那他株单抗、芬戈莫德。 ①β-干扰素（interferon-β，IFN-β） 目前应用于临床的IFN-β有IFN-β1a(Avonex和Rebif)和IFN-β1b(Betaferon/Betaseron)两种类型，均系基因重组产品。IFN-β1a由哺乳动物细胞系产生，经糖基化与人类生理性IFN-β基本无差别；而IFN-β1b由大肠杆菌产生,结构与人生理性IFN-β稍有不同，首先氨基酸序列上80位的天（门）冬酰胺无糖基化，其次在17位上由丝氨酸取代了半胱氨酸，第三在N末端缺少甲硫氨酸，因此只有165个氨基酸。结构上的不同使两者在抗原性、临床作用效价等方面略有差异，相对来说IFN-β1a的生物活性更高，诱导产生的中和抗体更少。Avonex肌肉注射给药，而Rebif和Betaferon/Be-taseron皮下注射给药。IFN-β1a治疗首次发作MS可用22μg或44μg，皮下注射，1～2次/周；确诊的R-RMS，22μg，2～3次/周。耐受性较好，发生残疾较轻。IFN-β1b为250μg，隔日皮下注射。IFN-β1a和IFN-β1b均需持续用药2年以上，通常用药3年后疗效下降。 常见不良反应为流感样症状，持续24～48小时，2～3个月后通常不再发生。IFN-β1a可引起注射部位红肿及疼痛、肝功能损害及严重过敏反应等。IFN-β1b可引起注射部位红肿、触痛，偶引起局部坏死、血清转氨酶轻度增高、白细胞减少或贫血。 ②醋酸格拉替雷(Glatiramer acetate,GA)人工合成的髓鞘碱性蛋白的类似物，其可能的作用机制在于使T细胞由Th1表型向Th2表型转化，从而促进抗炎性细胞因子的产生。诱导髓鞘反应性T细胞的免疫耐受。皮下注射，20mg/天。 ③那他珠单抗(natalizumab):为重组α4-整合素(淋巴细胞表面的蛋白)单克隆抗体,能阻止激活的T淋巴细胞通过血脑屏障。1年内2次以上复发，且MRI1个以上强化病灶。单药治疗尽量避免PML。 ④芬戈莫德(Fingolimod, FTY270)：是从蝉幼虫的子囊菌培养液中提取的抗生素成分经化学修饰后合成的新型免疫抑制剂，为鞘氨醇-1-磷酸(s1P)受体调节剂，在体内经磷酸化后与淋巴细胞表面的s1P受体结合，改变淋巴细胞的迁移，促使细胞进入淋巴组织，减少CNS内LC浸润。 2.继发进展（SP）型和进展复发型（PR）MS治疗： ①2000年美国FDA批准米托蒽醌应用于SP型MS，推荐剂量为12mg/m2，静脉滴注，米托蒽醌用于治疗MS的总剂量不得超过140mg(过量药物会引起中毒)，可降低60%的MS复发率，缓解MS的进程。 常见副作用包括：恶心、秃发、白细胞减少和贫血症等。心肌毒性是米托蒽醌的另一常见副作用，故使用米托蒽醌治疗MS必须对病人进行严密监护左室射血分数并定期测定血常规及肝功等。 还可使用其他免疫抑制剂如氨甲蝶呤、环磷酰胺、环孢霉素A等，能减轻多发性硬化的症状，但对MRI显示的脱髓鞘病灶无减少趋势，仅用于肾上腺糖皮质激素治疗无效的患者。 ②最近临床及MRI研究提示，IFN-β1a及IFN-β1b可降低继发进展型多发性硬化病情进展速度。确诊的SPMS可用IFN-β1a 44μg，2～3次/周，皮下注射。 ③造血干细胞移植：造血干细胞移植治疗的原理是进行免疫重建，使中枢神经系统对免疫耐受，以达到治疗目的，但只有在其他治疗手段无效的情况下才考虑应用，且目前该技术并不成熟，尚无可靠的成功案例。 3.原发进展（PP）型MS治疗： PPMS采用特异性免疫调节治疗无效，主要是对症治疗。血浆置换对暴发病例可能有用，但随机对照试验显示对慢性病例疗效不佳。
什么是激素以及激素的种类 激素（Hormone）音译为荷尔蒙。希腊文原意为“奋起活动”，它对肌体的代谢、生长、发育、繁殖、性别、性欲和性活动等起重要的调节作用。就是高度分化的内分泌细胞合成并直接分泌入血的化学信息物质，它通过调节各种组织细胞的代谢活动来影响人体的生理活动。由内分泌腺或内分泌细胞分泌的高效生物活性物质，在体内作为信使传递信息，对机体生理过程起调节作用的物质称为激素。它是我们生命中的重要物质。 激素按化学结构大体分为四类。 第一类为类固醇，如肾上腺皮质激素（皮质醇、醛固酮等）、性激素（雌激素、孕激素及雄激素等）。 第二类为氨基酸衍生物，有甲状腺素、肾上腺髓质激素、松果体激素等。 第三类激素的结构为肽与蛋白质，如下丘脑激素、垂体激素、胃肠激素、胰岛素、降钙素等。 第四类为脂肪酸衍生物，如前列腺素。 我们用的激素是什么及其作用 临床常用的皮质激素是指糖皮质激素。糖皮质激素（glucocorticoid，GCS）是由肾上腺皮质中束状带分泌的一类甾体激素，主要为皮质醇（cortisol），具有调节糖、脂肪、和蛋白质的生物合成和代谢的作用，还具有抑制免疫应答、抗炎、抗毒、抗休克作用。 复发时大量冲击激素主要是为了：抑制炎症反应，促进白细胞凋亡及抑制多形核白细胞迁移,可减轻疾病的炎性活动及进展，保护神经功能。 我们治疗时所用的糖皮质激素种类 糖皮质激素类药物按其作用时间的长短分为短效激素（可的松、氢化可的松等），中效激素（泼尼松、泼尼松龙、甲泼尼龙）和长效激素（地塞米松、倍他米松）。长效激素的抗炎效力强，作用时间长，但对HPA的抑制较严重，适宜于长疗程的用药，只可作为临时性用药。例如抗过敏常予静脉注射地塞米松。而治疗慢性的自身免疫性疾病，如用地塞米松无论是注射还是口服均不合理，如果病情严重或不能口服，则应该静脉注射甲泼尼龙，而不是地塞米松。虽然短效激素对HPA的危害较轻，但其抗炎效力弱，作用时间短，也不适宜于治疗慢性自身免疫性疾病，临床上主要用其作为肾上腺皮质功能不全的替代治疗。临床上治疗自身免疫性疾病主要是选用中效激素，其中最常用的是泼尼松。泼尼松是前体药，进入体内后需在肝脏代谢为泼尼松龙才能发挥其生物活性。因此，对于肝功能正常者，可选用泼尼松；而肝功能严重受损害者，则需选用泼尼松龙或甲泼尼龙。对于自身免疫性疾病，如果需要静脉注射激素，则应选用甲泼尼龙。 冲击药物：主要是甲强龙（甲泼尼龙） 口服药物：主要是美卓乐（强的松龙）和醋酸泼尼松（强的松)
为什么激素必须在医生指导下科学停药 1．突然停药或过快停药可能导致疾病的反跳现象，即重新出现用药前的症状 2．长期用药者减量过快或突然停药，可引起肾上腺皮质功能不全。突然停药后，如遇到应激状态，可因体内缺乏GCS而引发肾上腺危象发生。 激素的常见副作用与防治方法 激素顿服的患者服药时间应定在早晨8点前，饭后服用，以尽可能符合皮质激素的生理分泌规律并减少对胃肠道的刺激。在撤药时，应采取逐渐减量的方式，以使自身的皮质功能得以逐渐恢复。 1．骨质疏松与股骨头坏死: 股骨头坏死与激素的种类、剂型、给药途径有直接关系，与激素的总量及时间不成正比；长期大量使用激素或日量过大，剂量增减突变是发生股骨头坏死的原因之一，此外还与个体敏感性，与原发病有关。临床上，中长效激素比短效激素应用广，半衰期长，在体内蓄积时间长，超生理应用致使诱发股骨头缺血性坏死。因此必须避免长期大量口服，不要自己随意乱加减激素。在服用激素的时候要注意补充钙剂和活性维生素D，同时活血；活血的药物有：银杏叶片，血栓通胶囊，和中药。也要注意减肥，不要过胖让股骨头承压过大。 2．消化性溃疡：糖皮质激素治疗可引起胃酸和胃蛋白酶产生过多，改变胃黏液组成，对胃黏膜保护作用减弱；同时增强迷走神经兴奋性，从而导致消化性溃疡和出血。一般认为，泼尼松每日服用量超过20mg时，易发生溃疡。故服用激素时应加用抑酸药及胃黏膜保护药，相关药物有：法莫替丁，雷尼替丁，奥美拉唑等 3．血糖、血脂异常、血液黏稠度增加：糖皮质激素增加血糖、血脂水平，使糖尿病血糖进一步升高，使隐性糖尿病表现为临床糖尿病，估计发生率为3%～19%。故病人在应用激素治疗，尤其是激素冲击治疗时，应该控制饮食，每日主副食总量控制在250～300g，患者一旦出现血糖血脂异常，应及时就医，在医生指导下服用降糖药和他汀类药物 4．生长迟缓：激素对儿童生长发育的危害是显而易见的。多数患自身免疫性疾病的儿童，在使用标准大剂量激素（如泼尼松1mg·kg-1·d-1）治疗后，立即停止长高，停用激素后才恢复生长。因此对于儿童自身免疫性疾病的治疗，需要注意避免过分使用激素，而应以免疫抑制药、激素助减药等替代，以缩短激素疗程。 5. 库欣综合征:长期大剂量皮质激素治疗会引起外源性库欣综合征，包括向心性肥胖、满月脸、水牛背、多血质、皮肤紫纹、高血压、低钾血症等。一般无需特殊处理，在停药后可自行消失，必要时可对症治疗。 . 什么情况考虑复发并及时就医 当出现新的病症或者既往病症持续至少24小时以上，没有缓解且有持续加重趋势，同时无发热或感染征象。
就医时如何给医生陈述病情 因为神内医生接诊量大，陈述病情时一定要有序简明扼要。建议平时就整理好健康日志，记录日常不适以及所采用的对策，特别是以往复发时的住院情况。（健康日志会提供一个模板供病友参考） MS，NMO与提高免疫力的保健品 MS与NMO是免疫系统疾病，但不是免疫力低下，也不是免疫力太强，而是免疫系统出错。 举个例子，假设有一个士兵，手持钢刀，对付敌人，这里士兵就是我们的免疫系统，钢刀，就是免疫力，正常情况下，钢力是用来对付敌人的。但是有一天，这个士兵疯了，他拿着刀，不是去杀敌，而是去对付自己人。这就类似我们的免疫系统出错，不是去对付病毒病菌，而是对付自身的神经髓鞘。如果我们盲目提高免疫力，会发生什么情况呢？提高免疫力，就好比把这个疯子士兵手中的钢刀磨得更加锋利，刀越锋利，对自己的伤害可能越大。 所以对于患者来说，通过某些保健品来“提高免疫力”，无疑是不明智的。
MS的饮食 MS饮食并没有绝对的禁忌，没有直接的证据表明过度摄入膳食中的某些成分或缺乏某些营养成分会导致发病。也没有证据表明食物成分导致疾病复发。我们并不建议患者突然改变膳食习惯，但应该尽量形成适合自己的合理的膳食结构。病人要保证足够的热量摄入和均衡的营养素，包括多种维生素，特别是维生素D的摄入。增加高纤维素以及富含维生素C食物的摄入，减少高脂肪食品的摄入。 此外，任何容易激发免疫的食品，要避免食用。但是哪些食品容易激发免疫，这个很可能因人而异。如果你以前常吃的食物，而可以确认吃了对病情无影响的，那可以继续吃。如果以前没吃过的可疑食物，或者吃了就不舒服的食物，那么尽量避免。 MS与生育 MS不影响男人和女人的生育能力，也不影响妇女怀孕的能力。当妇女决定受孕时，应该向她的医生咨询，因为大多数的治疗必须终止。尽管还没有理由怀疑怀孕是否会对MS长期病程产生负面影响；相反的是，医学家发现怀孕期间发作的次数比没有怀孕妇女要少30-50%。反之，分娩后的第一年，发作的风险却是没有怀孕分娩妇女的2-3倍。怀孕期间体内激素的正常改变，怀孕过程中心理和生理的疲惫，孩子出生后需要悉心照顾，以及需要哺乳，这些都是造成上述发作次数增加的可能原因。如果，因MS引起的疲劳非常严重的话，应该适时为新生儿准备一些食物以备晚间喂食。准备一些牛奶和奶粉，可以让父亲或是保姆在晚间喂新生儿。这样可以让妈妈在晚间睡个好觉，避免劳累。
MS是否遗传 根据文献，多发性硬化具有基因易感性。如果双亲之一患多发性硬化，下代患该病的发生率推测在3%，普通人群的发病率约为0.3%。所以，整体上说，多发性硬化家族中下一代发病的危险性高于普通人群，但是，这并不意味着子代肯定发病，因为环境因素也影响发病。
MS的治疗认识上的几个误区 1．有关确诊:目前由于医学知识所限,大多数地区的医生都把这两类病视同一疾病,都告诉病人你是多发性硬化,其实不然。这是两种治病机理完全不同的疾病，虽然急性期都是大量激素冲击，但是在激素用量上是有很大区别的，防止复发的方法更是不同。在临床上也有很多其他病容易和这两个病混淆，因此疑似得了这两个病的患者一定要去专门研究这类病的医院进行确诊！能确诊区分这两类病的医院一定是可以做这三项检查的：脑脊液检查、磁共振成像，血清NMO-IgG抗体。 2．有关治疗费用：目前的医疗水平下，这两类病可控可防但不可痊愈，所有患者要有充分的思想准备，治疗的原则应本着及时性和长期性。急性复发期的治疗费用并没有想象中那么昂贵，及时进行科学治疗不仅费用不高而且后遗症少，许多患者的高额医疗费基本是因为大量滥用丙球蛋白和迷信专制后遗症的特效药而发生的。被破坏的髓鞘具有再生性，但是速度没有那么快，经过医生规范治疗后，切勿心急，给髓鞘重新生长的时间。不要想着不在乎钱，一次性治愈，谁也做不到，广告上吹得天花乱坠的各种神药和各路神医都是抓住患者“病急乱投医”的心理来谋财的。
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